年3月15日十一时五十七分，我国儿科血液/肿瘤和临床免疫的领军人，上海儿童医学中心血液肿瘤科应大明教授与世长辞，享年87岁。
年出生的应大明教授经历了风雨飘摇的年代，经历了新中国的成立，为我国儿童血液肿瘤专业的兴建做出了杰出贡献。
他在年在国内率先进行了同种异体骨髓移植治疗重症再障，获得成功，为国内开展这项新的治疗工作起了带头作用。
他带领团队率先在国内应用强烈联合化疗使小儿急性淋巴细胞白血病的生存率从原来的10%提高到70%以上。他率先提倡小儿恶性实体肿瘤应该各科综合治疗，创立了中国抗癌协会儿童肿瘤专业委员会。
他坐诊疑难杂症门诊，为一个个几近绝望的家庭带去希望。去过上海儿童医学中心的人都会被大厅里悬挂的几个大字吸引——“一切为了孩子”，这是儿童医学中心的建院理念，也是这位老专家的人生诺言。
我国同种异体骨髓移植的先行者
应大明教授的父亲应云卫先生曾任江南电影制片厂厂长，是我国杰出的戏曲、话剧和电影导演，夏衍曾为之题词“戏剧魂”。抗战时期，应大明教授的父母在重庆参加革命工作，家中除了两个孩子跟随父母，剩下的5个孩子包括应医生均留在上海。虽然出生在一个艺术家庭，但由于八年离乱的分隔，应大明教授却没有走上艺术道路。“困难年代生活艰苦，最小的弟弟因贫、病离世，他的离世给我很大的触动，我想把这样的小孩救活，这也是我最终学医并且选择儿科的一个原因，”应教授说。
年，应大明教授毕业于上海第二医科大学医疗系。毕业后师从于我国西医儿科的开山鼻祖高镜朗教授，参与了新中国西医儿科的兴建。—年，他赴法国巴黎进修临床免疫和造血干细胞移植。
第一排右起第三位为应大明教授
在上世纪60年代，国内外对白血病和重症再生障碍性贫血的治疗几乎是束手无策，死亡率高达90%以上，完全称得上是“不治之症”。不少血液病学专家都在设想用移植正常人的骨髓来治疗这些病人，除了偶尔有在双胞胎之间移植得到一些效果外绝大多数以失败而告终。直到上世纪七十年代国外发现人群间，除红细胞血型ABO的差异以外，还存在白细胞之间的差异，在此基础上建立起人群间存在着“组织配型”（HLA）的系统。只有组织配型相合，人与人之间（即所谓的同种异体）骨髓移植才能得到成功的保障。因此在欧美各国同种异体骨髓移植治疗白血病和重症再障就取得了飞速的发展，挽救了不少原来无法治疗的病者。然而由于历史原因，国内学者完全无法获得充分的信息，更无法去进行这方面的探索和实践。因此只能停留在眼看病儿不治身逝的悲惨局面。
“那个年代，国内的医学科学技术与国外相差很大，要求与国外交流的呼声日益增长，同时很多的困境也摆在我们的面前。”应教授说。
直到50岁，应大明教授才等来了珍贵的出国培训的机会。年，卫生部送来由WHO安排培训的名额，其中就有赴法国巴黎国家输血中心（CNTS）进修学习组织配型的。这对于对小儿血液病中最为严重危害小儿生命的急性白血病和重症再障进行研究的应大明来说真是千载难逢的学习机会。
出国学习除了是组织上的推荐外，重要的条件是语言能力，应教授早年就读于上海中法学堂（现为光明中学）和震旦大学附中（现为向明中学），震旦医学院，这些学校都是法国人办的教会学校。多年来他从未间断阅读法语文献资料、报刊等文章。几十年来的坚持学习，对这次赴法进修所需的“法语”要求非常有用。应大明顺利通过了法语考试并取得了良好的成绩，成为第一批赴法学习的医生。
“在法国我住在大学城，平时工作日的午饭是免费的，晚饭可要自己做。巴黎最便宜的是鸡块，为了省点钱，每天晚饭就是吃鸡块，整整吃了半年，没有砧板就在小台子上斩鸡块，结果把小台子斩得面目全非，以至于在临回国时，大学城的物业管理者罚了我们法郎。”应教授回忆起第一次出国学习先进医学技术的经历。
在法国巴黎进修的日子里是机会与困难并存。经过十年浩劫后走出国门，初到巴黎，这是座繁华美丽又充满着浪漫色彩的大都市，但这一切都不是应大明感兴趣的事。“我是带着问题、困难，是为了解决骨髓移植组织配型的难题来巴黎学习的。”应教授停顿一下又说：“原计划我是应当在法国国家输血中心进修组织配型（HLA）半年，并没有骨髓移植的临床进修项目。但考虑到今后组织配型工作应当交由中心血站进行。而如今我已来到法国巴黎，这个有着良好的骨髓移植业绩的地方，无论如何要争取机会亲自看一看，学一学人家是如何开展骨髓移植工作的，了解一下我们在国内所遇到的一些临床问题法国医生又是如何解决的。因此，我在经过三个月学习初步掌握组织配型技术后，就向法方提出要参观学习临床骨髓移植医疗技术的要求，法方同意了我的要求，并安排到了巴黎著名的巴医院去学习骨髓移植技术。”
在巴医院，应教授在短短的2-3个月时间内较完整地了解了骨髓移植的设备要求、具体治疗过程，得益匪浅。“虽然将这项技术带回了国内，但是要想开展骨髓移植工作不是一件容易的事，万事开头难，完全要白手起家，那时候连骨髓移植的关键设备——‘无菌舱’也是我们自主创新建造的。”应大明教授说。
年轻时的应教授（右一）参与儿童血液肿瘤学科学术讨论第一次出国学习条件非常艰苦，应大明在巴黎待了七个月，为了省14法郎，连巴黎地标埃菲尔铁塔也没去过。他一心只想多学些东西，生活上绝对清苦，但在回国时他居然省下了法郎，尽最大的能力为单位购置了一些为回国后开展技术而必需的器材和试剂。
条件逐渐成熟，年3月的一天，一位来自崇明岛的男孩，被诊断为“重症再障”，成为这项技术最初的受益者。以往这类病人就是靠输血过日子，很少能治愈的，最后多因出血感染死亡，死亡率高达90%以上。经与家人组织配型检查，结果与他姐姐配型相合。应医生决定为这小家伙进行首例同种异体骨髓移植手术治疗。
（左一为应大明教授）
这不能不说在当时国内治疗再障疾病根本无方法的情况下是一次轰动，由此国内首例骨髓移植成功被社会公认。
在同种异体骨髓移植成功的基础上，应大明又与成人血液科的明道化、任梅玉主任合作运用同基因骨髓移植，经过正式的组织配型相合为一对孪生姐妹治疗再障，非常顺利地获得成功。
应大明教授意识到个人的能力是有限的，要使患有白血病、再障的患儿有治疗的机会，骨髓移植的技术必须推广。年为了上海地区同种异体造血干细胞移植工作的发展，医院、医院一起组织了上海骨髓移植协作组，推进了上海地区骨髓移植的发展，随后又协助红十字学会组建上海中华骨髓库。
率先在国内应用强烈联合化疗
年应大明医生在国内率先进行了同种异体骨髓移植并获得成功，为国内这项新治疗技术的运用开了先河，年他马不停蹄率先在国内儿科临床上应用抗胸腺球蛋白免疫抑制治疗方法治疗重症再生障碍性贫血，并取得了良好的疗效，使原来挣扎在死亡线上的重症患儿得以新生，从而为患有重症再障的孩子开辟一条非常有希望的免疫抑制治疗途径。目前应用各种免疫抑制剂治疗重症再障已成为一种非常有效的治疗方法，病愈率已可达到70-80%。
80多岁的应教授积极参与罕见病例的国际远诊会诊同年他又积极参与创立中华儿科学会中的临床免疫学学组，并担任副组长。以后30余年来他一直参与领导了国内儿科临床免疫的学术活动，使国内的儿科免疫工作逐步赶上了国际水平。
年所在团队继续坚持和改进应用强力联合化疗，使小儿急性淋巴细胞白血病的长期生存率从原来的10%逐步提高到70%以上，从而获卫生部科研二等奖。
原卫生部部长陈竺慰问老专家（左一为应大明教授）
提倡小儿恶性实体肿瘤各科综合治疗
除了儿童白血病，应大明教授对小儿恶性实体肿瘤亦有贡献，他在国内率先大力提倡内外各科合作进行综合治疗。使淋巴瘤、神经母细胞瘤等恶性肿瘤的生存率有显著提高。并在全国范围内创组了中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会，将国内所有从事小儿肿瘤工作的力量组织起来，他曾历任创办后的二届主任委员。
年在他的建议下儿内血液科与儿外科合作应用自身骨髓移植配合大剂量化疗治疗脑瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤的病人。原来不少患脑瘤的小病人手术十分成功，但术后复发率极高，几乎是%无一能幸免逃脱死亡厄运。国外已有报道治疗这类肿瘤最佳治疗方案是内科与外科联合治疗。
儿中心百名移植成功患儿回娘家，应教授积极参与并为孩子们义诊年应医生受到了国外血液肿瘤治疗趋势发展的启发，结合自己与儿外科合作治疗小儿恶行肿瘤的经验，在国内创议组成中国抗癌协会下的儿童专业委员会把国内从事小儿白血病和小儿恶性肿瘤的各方面力量组织起来，坚持以“综合治疗”来挽救病儿。成立20余年来，在全国同行的努力下，对国内小儿肿瘤的治疗起到了明显的效应，约有50%以上的儿童实体瘤得以长期存活。
开展儿童罕见病诊断
早在年，儿中心疑难杂症门诊在国内最先开展了多科联合诊疗模式（MDT），由郭迪、冯树模、吴圣楣、黄荣魁、应大明等老一辈儿科专家组成的专家团共同为疑难杂症患者看诊。近20年来，儿中心始终延续着这份坚持，以具备雄厚临床实力的儿科各亚专业为强大后盾，由一批拥有丰富临床经验的知名专家教授领衔，组成了从临床到实验室的协作团队，对患儿开展多学科联合诊疗。迄今为止，共诊治病例近人次，其中疑难罕见病例人，涉及种罕见疾病，覆盖儿科血液、遗传代谢、内分泌、心血管、神经、肾脏、呼吸、消化等各亚专业。该门诊真正实现了从实验室到临床，从文献到实践的无缝衔接。
年，应大明教授退休后回聘，担任上海儿童医学中心、上海市儿科医学研究所和小儿肿瘤专业委员会顾问工作。每周三上午，他都去上海儿童医学中心疑难杂症门诊室坐诊。在上海，这恐怕是坐诊医生年龄最大的一处门诊——4、5位老专家的年龄加起来快要岁了。
“这个疑难杂症门诊实际上是一个全科门诊，凝聚了各位老教授的丰富临床经验，诊断时会把患儿的各种症状和临床表现都考虑进去，然后给出一个尽可能完整的诊断意见。目前，随着医学越分越细，弄得现在的病人好像必须预先知道自己得了什么病，才能找到合适的科室和医生。问题偏偏是，病人怎么能知道自己得了什么病啊！”应教授说。
“一般的患者看病只能几分钟，但是，到咱们疑难杂症门诊看病，有些需要诊断几个钟头。”应大明教授说。常见疾病的诊断，不难；但疑难杂症，往往是“跨学科的病”，病人有多种疾病的症状，或者多个系统得了病。这就要通盘考虑。儿中心的疑难杂症门诊正是诊断医学的一块“试验田”。各专科的老专家们各施所长、集思广益，合力解答一道道难题。
大多数情况下，这里的诊断过程，更像开研讨会。老专家们不停地交谈，一会儿上网检索，一会儿翻开厚厚的专著细细阅读。还不时找放射科、检验科和有关科室的医生一起会诊。在这里，一个病人至少要看上半个小时，最长的3小时。专家们不厌其烦地假设、论证，再假设、再论证……每周门诊，他们总会遇到一两个一时难以明确诊断的罕见病例，于是应大明教授回了家就做“家庭作业”，上网检索，有时如大海捞针。他看病的时候总是拿着一本《SMITH人类先天性畸形图谱：分类、判定标准与遗传咨询》，这本书里详细介绍了各种各样的缺陷引起的疑难杂症。“医学就是一个不断学习的过程，虽然我已经老了，但还是有不懂的地方，不懂就去翻书，书上都有说明，它对我还是非常有帮助的。坚持多年，应大明收集了各类疑难疾病的病例，并自费多元进行编辑。“这样可以提供一些有参考的价值，供大家检索，也让大家的工作更有效。”
年，儿中心与哈医院合作成立分子诊断联合实验室，通过采用现代遗传学实验技术（高通量测序和基因芯片等），对多罕见病的基因开展检测，初步明确了这些疾病中国人群的基因突变谱，为减少误诊、优化治疗方案和早期预防提供了强有力的支撑。
“现在除了查文献，可以通过基因检测的手段来诊断一部分的疾病。虽然目前只有不到1%的罕见病已有有效治疗方法，给患者家庭造成了巨大痛苦，但是我们还是希望能够给家长一个明确地答复，这对于他们来说也是一个安慰。并且通过基因检测的手段，我们也会建议部分有罕见病患儿的父母做一次基因检测以确定是否适合再次怀孕，或者通过产前诊断的方式确定胎儿是否有致病基因，以免再生下有病的患儿。”应大明教授说。在年儿中心罕见病诊治中心成立，年2月，中国首本以临床实例为主的罕见病专著《可治性罕见病》问世，与此同时，国家儿童医学中心（上海）落户儿中心，其中的定位之一就是聚焦儿童罕见病。
一切为了孩子，这是应老一生的承诺。他穷尽一生不仅在医学专业上不断追求，更时刻关心着医患环境。早在年，已是耄耋之年的他曾亲手写下六页建议书为医患和谐出谋划策。他说，“尊医爱患”是医患间最原始的情感。医患沟通是互动的、双向的，病人也会因为社会背景、文化素养的不同而在医生面前有不同的表现。只有相互理解，双方才能真诚的配合。虽然在当下社会受到种种因素正面临着挑战，但我们相信，医患之间的目标是一致的，在这一目标下，医患双方共同努力、友好的参与，使“看病难”这一问题在不远的将来不再是“问题”!
就在两周前，应大明教授接受儿中心“口述历史”采访时说的话都还声声在耳：
“儿中心的小儿血液肿瘤学科一直走在全国乃至世界的前列，我觉得这个学科如今能取得如此高的社会声誉和学术成就主要归功于人才梯队建设。我们从一个儿科里的小专业，经过发展变成了现在的亚洲规模最大的小儿血液肿瘤中心之一，这跟我们一代代人的努力是分不开的。正是因为这些人才的不断奋斗才使我们学科达到了国际领先的水平。”
如今，应大明教授已离我们而去，但他为我国儿科的兴建做出的杰出贡献将被所有人铭记。这位将儿童健康视为毕生事业的老人，一次又一次把健康与希望带给患儿，并以他的切身经历最好地为新一代医务工作者阐述了仁心医者的意义和内涵。
应教授，一路走好！
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