病理科住院医师杨春雪
定义:由全部或部分脂肪细胞增生构成的局部侵袭性的间叶源性肿瘤,脂肪细胞和间质细胞显示至少局灶核的异型性。“非典型脂肪瘤样肿瘤”和“高分化脂肪肉瘤”诊断术语取决于疾病发生部位不同,其形态学及基因改变是相同的,MDM2和/或CDK4的扩增总是存在。(第五版WHO)临床特点:1.年龄:中年人好发
2.部位(非常重要):
非典型脂肪瘤样肿瘤:好发于四肢近端、躯干的深部软组织
高分化脂肪肉瘤:好发于腹膜后、纵隔、精索
定义:1.三个亚型:
脂肪瘤样型(最常见):①脂泡大小不一;②间质怪异细胞;③脂肪母细胞(可有可无)
硬化型(腹膜后、精索):广泛的纤维胶原+间质怪异细胞+脂肪母细胞(可有可无)
炎症型(少见,腹膜后):间质大量慢性炎症细胞(淋巴细胞和浆细胞)浸润,间质可查见怪异细胞和/或脂肪母细胞
不典型脂肪细胞间质怪异细胞脂肪母细胞
非典型脂肪瘤样肿瘤,脂肪瘤样型
高分化脂肪肉瘤,硬化型高分化脂肪肉瘤,炎症型
去分化脂肪肉瘤(Dedifferentiatedlipoma):不典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤可进展为各种组织学形态的肉瘤,大部分存在MDM2和CDK4的扩增,分化好的脂肪肉瘤成分可能缺如。
典型形态:突然或逐渐从ALT/WDLPS过渡到肉瘤(去分化)形态
突然过渡逐渐过渡
去分化成分形态多样:
①中、高级别形态(多形性未分化肉瘤(最常见),黏液纤维肉瘤等);
②低级别形态(纤维瘤病样形态、低级别纤维肉瘤等);
③异源性成分(平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、血管肉瘤);
④同源性成分(多形性脂肪肉瘤成分);
⑤特殊形态(脑膜皮样漩涡状形态等;
总结强调:具有°漩涡状结构的病变有脑膜瘤、滤泡树突细胞肉瘤、去分化脂肪肉瘤,腹膜后部位首先要考虑去分化脂肪肉瘤)。
免疫组化:1.非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤肿瘤细胞均MDM2(+)、CDK4(+)、P16(+)
S标记:脂肪细胞+,间质细胞阴性(标记处为间质怪异细胞)
S标记:显示多泡状脂肪母细胞
MDM2肿瘤细胞核阳性CDK4肿瘤细胞核阳性
2.去分化脂肪肉瘤漩涡状结构MDM2、CDK4、P16均阳性分子检测:非典型脂肪瘤样/高分化脂肪肉瘤及去分化脂肪肉瘤均存在12q14-15(MDM2和/或CDK4等)的扩增
鉴别诊断:1.脂肪瘤(Lipoma)
①发生部位表浅
②脂肪细胞成熟,通常无异型,缺乏异型的间质细胞及脂肪母细胞
③免疫组化MDM2及CDK4阴性,MDM2及CDK4基因无扩增
2.多形性脂肪瘤(Pleomorphiclipoma)
① 数量不等的多核瘤巨细胞(花环样细胞)
② 常见绳索样胶原
③ 花环样细胞及梭形细胞CD34表达,RB蛋白核表达缺失
④ 无MDM2和/或CDK4基因扩增
3.非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤(Atypicalspindlecell/pleomorphiclipomatoustumor)
① 好发于四肢皮下软组织,境界多较清楚
② 形态不典型梭形细胞,脂肪细胞,脂肪母细胞,多形性(多核巨)细胞
③ 黏液样/胶原性间质
④ 无MDM2和/或CDK4基因扩增
4.黏液样脂肪肉瘤(Myxoidliposar
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