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确诊丨经典病例63肝右后叶血管平滑肌

一、患者信息及影像

患者：女性，44岁。

主诉：体检发现肝脏占位性病变6天。

现病史：6年前患者体检发现肝脏占位性病变，不伴腹痛、恶心、呕吐等症状，当时未给予处理。后每年行B超检查发现病灶逐渐增大，现为进一步治疗来我院。起病以来，患者精神、食欲、睡眠尚可，二便正常。

既往史：无乙肝等传染病史。

体格检查：腹软，无明显压痛及反跳痛，未及明显包块，肝脾肋下未及。

实验室检查：血常规、生化无明显异常，肿瘤标标志物无增高。

超声：肝脏彩超示：肝右叶可见一大小约5.0*4.8cm的低回声区，边界清楚，内回声不均，其内可见血流信号。门静脉主干内径约1.1cm，其内及左右支内未见异常回声。

意见：肝右后叶实质性占位（FNH可能）。

CT/MRI扫描：扫描参数：采用美国GE公司64排VCT进行扫描。平扫参数:电压kV,电流mA,层厚2.5mm,螺距1.:1,矩阵×;增强扫描参数:kV,mA,层厚2.5mm,螺距1.:1,矩阵×。对比剂总量80ml,注射流率3.5ml/s,采用高压注射器经肘静脉团注后增强扫描。重建:必要时将5mm层厚的图像薄层重建为1.25mm层厚,然后在工作站上采用ADW4.3软件进行重建。利用VR、MPR技术重建以获得三维图像。

二、病例问答挑战

答案分割线

问题一解读

答案：C

该患者行上腹部CT平扫（见图4-1,2）,肝脏形态大小正常，肝左右叶比例正常，肝表面光整，肝右叶见一单发低密度灶，大小约4.8*5.1cm，边界清楚，密度欠均匀，CT值约26-68HU，所以答案应该是C。

问题2：该病例在CT平扫的基础上，下列哪项检查更能提供定位定性信息？（单选）

----------------------------------

A.上腹部增强

B.肝脏B超

C.腹部DSA

D.腹部平片

答案分割线

问题二解读

答案：A

该患者行CT平扫后，为进一步明显病灶性质，宜行上腹部CT增强检查，然后在工作站利用相应进行图像重组后处理，可以更好的显示病灶。在CT增强上，显示病灶位于肝右叶，边界清楚，增强动脉期明显强化，强化欠均匀，CT值达到.09Hu，门脉期及延迟期病灶强化程度亦高于正常肝实质，增强的峰值在肝动脉期(图3-8)，强化方式呈“快进慢出”的特点，并在病灶内可见增粗迂曲的血管影，表示该病灶血供丰富。所以A是最佳选项，有助于该病灶的定位及定性诊断。

问题3：根据以上临床临床资料及CT表现特点，该病例最可能的诊断是？（单选）

----------------------------------

A.肝细胞癌

B.血管瘤

C.FNH

D.血管平滑肌脂肪瘤

答案分割线

问题三解读

答案：D

手术所见：肝左右叶大小、质地均正常，术中B超发现肝脏第Ⅵ-Ⅶ段一大小约5*5cm肿块。用超声刀沿Ⅴ段-Ⅵ段交界处离段肝实质，完全切除肿瘤及肝右后叶组织。

病理结果：

免疫组化：Vim(+)，MelanA(+)，HMB(+)，CD31(血管+)，CD34(血管+)，EGRCD31(血管+)，S-CD31(脂肪细胞+)，beta-catenin（膜、浆+），PCK（-）,CK8/18（-）,hepatocyte（-）,arginan（-）,Ki67（LI约3%）

三、诊断分析思路

1本病例影像学表现提示的诊断线索

病灶位于肝右叶，为单发病灶，大小约4.8*5.1cm，呈类圆形，边界清楚，平扫为低密度，密度欠均匀，CT值为未见出血坏死，亦未见脂肪密度，增强动脉期明显强化，强化欠均匀，CT值达到.09Hu，门脉期及延迟期病灶强化程度亦高于正常肝实质，增强的峰值在肝动脉期，强化方式呈“快进慢出”的特点，并可看到增粗迂曲的血管影，表示该病灶血供丰富。

2本病例的读片思路

（1）发现病变与认证：本病例CT增强发现病灶很容易，CT增强可见帮助清楚显示病灶的特征、强化方式，病灶本身的血供情况。本病例病灶的基本特征为边缘清楚，边界光滑，强化异常明显的病灶。

（2）定位诊断：定位诊断的意义，一是明确病灶位于什么部位，而是明确病灶可能来源与什么组织，对于本病例来说，病灶位于肝右后叶，且由肝动脉供血，定位诊断明确。

（3）定性诊断：本病例特点为中年女性，无明显症状，且发现病灶已有六年时间，病灶缓慢增大，无明显转移征象，患者无乙肝等传染病史，且无肝硬化背景，肿瘤标志物亦不高，说明病灶为良性的可能性大。CT平扫为低密度，密度尚均匀，无明显出血坏死，亦未见明显脂肪密度。增强动脉期明显强化，强化欠均匀，CT值达到.09Hu，门脉期及延迟期病灶强化程度亦高于正常肝实质，增强的峰值在肝动脉期，强化方式呈“快进慢出”的特点，增强扫描病灶内见粗大血管影，是肝脏血管平滑肌脂肪瘤的一个特征性征象，因想到该诊断的可能性，但由于该病灶未见明显脂肪密度，诊断乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤还是有一定难度。

四、诊断与鉴别诊断

1诊断要点

本病例特点为中年女性，无明显症状，且发现病灶已有六年时间，病灶缓慢增大，无明显转移征象，患者无乙肝等传染病史，且无肝硬化背景，肿瘤标志物亦不高，说明病灶为良性的可能性大。CT平扫为低密度，密度尚均匀，无明显出血坏死，亦未见明显脂肪密度。增强动脉期明显强化，强化欠均匀，CT值达到.09Hu，门脉期及延迟期病灶强化程度亦高于正常肝实质，增强的峰值在肝动脉期，强化方式呈“快进慢出”的特点，增强扫描病灶内见粗大血管影，是肝脏血管平滑肌脂肪瘤的一个特征性征象。因想到该诊断的可能性，但由于该病灶未见明显脂肪密度，诊断乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤还是有一定难度。

2诊断鉴别

1、肝细胞癌:肝细胞癌多有肝炎、肝硬化病史，血管平滑肌脂肪瘤多数表现为门脉期及平衡期持续性强化，与典型肝细胞癌容易鉴别。肝细胞癌供血动脉多位于病灶周围，与血管平滑肌脂肪瘤的中心血管影有明显区别（图11-13）。

2、局灶性结节性增生:为富血供的良肿瘤性病变，不含脂肪，增强扫描血管平滑肌脂肪瘤的强化均匀一致(除中心瘢痕外)，而血管平滑肌脂肪瘤的强化大多不均匀，且局灶性结节性增生延迟期中心瘢痕明显强化（图14-16）。

3、海绵状血管瘤：是肝脏最常见的良性肿瘤，由扩张的血管及血窦组成，血窦内衬内皮细胞，有厚薄不一的纤维隔，CT动态增强扫描造影剂由病灶周边逐渐向中央填充，其动脉期强化密度与同层面主动脉密度一致，门脉期及延迟期仍与同层面血池密度相近。血管平滑肌脂肪瘤没有周边向中央填充式强化的特点，增强扫描出血中心血管影支持中心血管影的诊断（图17-19）。

病例供稿：华中科技大学同医院放射科冯翠、李震

专家点评

点评专家：

华中科技大学同医院放射科胡道予教授

该病例的最终病例诊断：肝右后叶血管平滑肌脂肪瘤。回顾本病例的临床与ＣＴ表现，将病灶进行仔细分析，还是具备一定的提示肝右后叶血管平滑肌脂肪瘤的要点，患者６年前就发现病灶，虽有缓慢增大，但变化不甚明显，且患者无乙肝等传染病史，肿瘤标志物亦不高。分析ＣＴ表现，病灶呈类圆形，边界清楚，形态规则，在动脉期呈明显异常强化，ＣＴ值达到.09Hu，门脉期及延迟期亦呈持续性强化，学供异常丰富，提示肝病灶可能有扩张的血管构成。但由于该病灶未见明显脂肪密度，诊断血管平滑肌脂肪瘤还是有一定难度。

肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepaticangiomy-olipoma,HAML)是一种良性间叶性肿瘤,多发生于肾脏，它由不同含量的脂肪细胞、平滑肌细胞和畸形血管组成，少见于肝脏。HAML多见于青年女性,少数病例可与多发性结节硬化、肾脏血管平滑肌脂肪瘤并发。根据HAML中的3种成分比例不同将其分为4个型:脂瘤型、血管瘤型、肌瘤型和混合型。①脂瘤型内存在较多脂肪是脂瘤型HAML的特征性表现之一。②血管瘤型，脂肪成分较少,影像学上往往见不到。CT平扫呈低密度,增强扫描肿瘤动脉期明显均质强化,门静脉期密度或信号仍高于同期肝实质,但较动脉期强化有所减退,延迟期呈低密度或低信号。此型的增强特点需与血管瘤相鉴别；③肌瘤型主要由平滑肌成分组成,脂肪成分≤10%,混合型病理上表现为实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞,其间穿插着不规则的厚壁血管。这两型因平滑肌含量较多,常呈实质性软组织肿块。CT平扫表现为稍低密度软组织肿块,其内密度常不均匀，增强扫描肿瘤动脉期强化较明显,门静脉期仍有强化,呈稍高或等于同期肝实质密度。这是HAML特征性的强化方式。无论是哪种病理类型HAML,因其内含有畸形厚壁血管,且常较粗大,所以MR平扫肿瘤内有时可见流空的血管影像,增强扫描常可见强化的粗大血管,是HAML的又一特征性影像表现，但此病例没有进一步行ＭＲ检查。综上所述,不同病理类型的肝脏血管平滑肌脂肪瘤因其所含的组织学成分比例不同,可呈不同的影像学改变,对乏脂肪型HAML，因了解期强化特点，把握特征性的影像学表现,有助于术前做出准确诊断。

综上所述，在临床工作中，对于无肝炎、肝硬化病史，AFP正常，肝内病灶形态规则，门脉期强化程度增加且平衡期持续强化，尤其是门脉期中央出现点条状血管影者，虽未见明确脂肪组织，应想到乏脂肪型HAML可能。最后确诊仍然需要结合病理，最好是免疫组织化学检查。

参考文献：

1、TAKAYAMAY,MORIURAS,NAGATAJ,etal.Hepaticangiomyolipoma:radiologicandhistopathologiccorrelation[J].AbdomImaging,,27(2):-.

2、BALCINC,AKINCIA,AKUNE,etal.Hepaticangiomyolipoma:demonstrationbyoutofphaseMRI[J].ClinImaging,,26(6):-.

3、JIANGTA,ZHAOQY,CHENMY,etal.Diagnosticanalysisofhepaticangiomyolipoma[J].HepatobiliaryPancreatDisInt,,4(1):-.

4、GALANTJ,MARTI-BONMATIL,SAEZF,etal.Thevalveoffat-suppressedT2orSTIRsequenceindistinguishinglipomafromwell-differentiatedliposar

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