临床病史
临床病史：男性，67岁，体检发现肝占位3年，1周前超声复查较前增大，后就诊于我院。否认肝炎病史。实验室检查：肝炎病毒病毒指标阴性，ALTU/L↑（5-40），ASTU/L↑（8-40），AFP、CA正常。既往史、个人史无殊。影像学检查
图1
图2
图3图4
图5
图6
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图8图1、2为T1同反相位；图3为T2图像；图4为LARAMask；图5~7为LARA增强动脉期轴位动脉期、门脉期、延迟期，图8为冠状位增强。问题
1、病灶来源于：A、胃窦B、肝左叶C、腹腔内答案：B2、病变有哪些影像学特点？A、肿物呈分叶状B、边缘包膜样延迟强化C、动脉期明显强化D、可见迂曲血管答案：ABCD3、最有可能的诊断是：A、肝细胞肝癌B、局灶性结节增生（FNH）C、肝腺瘤D、上皮样血管平滑肌脂肪瘤E、血管肉瘤答案：D诊断及鉴别诊断
术后病理：
结合免疫组化符合上皮样血管平滑肌脂肪瘤，累及被膜，肿瘤呈浸润性生长，可见脉管瘤栓及坏死形成。
免疫组化结果：HMB45(3＋)，Ki-67(＋5%)，Melan-A(3＋)，SMA(灶＋)。诊断：
上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型，主要发生在肾脏，是潜在恶性的间叶源性肿瘤，以增生的上皮为主，发生于肝脏者女性多见，此例为老年男性，更加少见，肿瘤可发生局部侵犯、复发、远处转移，此例病理结果显示浸润性生长。因其组织学成分比例、分布密度不同，影像学表现多样，与肝脏其他肿瘤鉴别困难，MRI表现中，较血管平滑肌脂肪瘤脂肪少见，此例亦未检出脂肪，文献报道增强扫描通常呈“快进慢出”及“快进快出”增强模式，此例呈“快进快出”模式，可见迂曲血管影。影像学表现诊断困难，需结合免疫组化，其特点是黑色素细胞标记（HMB45、Melan-A）表达阳性，平滑肌源性标记（SMA)部分为阳性，此例符合。鉴别诊断：
（1）肝细胞肝癌：常有乙型肝炎、肝硬化病史，AFP常升高，肿瘤较大时往往有门脉癌栓，增强扫描呈“快进快出”，而上皮样血管平滑肌脂肪瘤一般无肝炎病史，实验室检查为阴性。
（2）局灶性结节增生（FNH）：平扫更接近肝实质密度或信号，中心可见星芒状瘢痕，增强扫描瘢痕延迟强化，特异性对比剂普美显有助于诊断，肝胆期FNH摄取呈高或等信号，而Epi-HAML不摄取呈低信号。
（3）肝腺瘤：多见于青年女性，可伴有出血、囊变及脂肪，较少发生坏死，多有包膜，增强扫描呈延迟强化，与Epi-HAML鉴别困难。
（4）其他肝脏富血供病变：肝脏神经内分泌癌、血管肉瘤及富血供转移瘤。
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