图1术前MRI：双侧额叶、双侧侧脑室、三室内可见较大不规则团块状混杂等T1、T2信号影，边界尚清，灶周轻度水肿，不均匀强化
图2术前CTA：肿瘤散在钙化影,包绕双侧大脑前动脉
依据天坛小儿神外诊疗常规，拟采取分期手术，先行右侧部分肿瘤切除。于年8月26日行冠状大切口右额开颅肿瘤切除术。术中见肿瘤呈灰白色质地软韧不均，血供中等，内有砂砾状钙化，无包膜，边界不清。分块切除肿瘤，将右侧颈内动脉、大脑中动脉、双侧大脑前动脉，双侧视神经、视交叉从肿瘤中游离，妥善保护。右额及右侧脑室内肿瘤切除满意。冰冻提示恶性肿瘤，左额肿瘤断面止血满意，暂时旷置。术中出血约ml，输红细胞ml，血浆ml。图3术中所见：
左：肿瘤呈灰白色，质地软韧不均，可见砂砾状钙化；
右：术中右侧肿瘤全切，大脑前动脉及其分支保留完好。
术后病理回报：胚胎性肿瘤，伴大量神经细胞及节细胞分化，符合节细胞神经母细胞瘤（WHOIV级），Ki-67：30-40%。术后患儿恢复良好，无明显神经系统阳性体征，术后两周顺利出院，拟择期行二次手术全切肿瘤。图4术后即刻CT图5术后2周复查MRI提示右额肿瘤切除满意
治疗体会
儿童巨大幕上肿瘤（giantsupratentorialbraintumor,GSBT）一般指直径大于5cm，多为脉络丛乳头状癌、胶质瘤、胚胎性肿瘤等恶性肿瘤1。GSBT术后致残致死率高，过去曾被认为是“手术禁区”2。此例患儿肿瘤体积巨大、包绕颅内重要血管、神经，且对下丘脑已有侵袭，一次性全切，手术风险极大。如何避免术中大量失血而威胁患者生命，是对主刀医生的巨大挑战。
本例患儿预估血容量（EBV）约为ml，最大容许出血量（MABL）约为ml。具体公式如下3：
（HCT1为初始HCT；HCTF为可接受最低的HCT，对于健康的患儿一般取21-25%。）
此病例一次手术全切肿瘤技术上可以完成，但对于儿童，预估术中出血量可能迫近MABL，是否有必要冒此风险。有国外学者建议GSBT应尽量一次性全切，避免二次手术创伤。但事实上其报道的术中大出血的发生率可达34.8%，13%的患儿甚至出现失血性休克2，极其凶险。另一国外报道中GSBT的全切率虽然达到70%，但患儿的死亡率竟高达16.7%1。依据天坛诊疗常规，近年来我们有意识的针对GSBT预先制定分期手术方案，控制出血量、降低手术风险，大大提高了手术安全性。近二十例手术，做到肿瘤全切患儿零死亡。第一期的手术目的是尽量切除肿瘤主体、减少瘤负荷、颅腔充分减压、充分离断肿瘤血供、游离保护重要的神经、血管。在此基础上，往往二期手术瘤体质地变软、供血明显减弱，手术风险显著降低。在此需要强调，外科医生施行手术首先要保证患者安全。特别是小儿神经外科医生，对术中出血量应极为敏感。儿童肾脏浓缩功能弱、体表面积相对大、隐性失水多，术中更易出现失血性休克。为求全切，一台手术历经20-30小时，有蛮干之嫌，不宜提倡。分期手术，则是很好的选择，值得大力推广。
1.PalaniswamySR,BeniwalM,VenkataramaiahS,SrinivasD.PerioperativeManagementofPediatricGiantSupratentorialTumors:ChallengesandManagementStrategies.Journalofpediatricneurosciences.;14(4):-.
2.deOliveiraRS,DeriggiDJ,FurlanettiLL,etal.Theimpactofsurgicalresectionofgiantsupratentorialbraintumorinpediatricpatients:safetyandneurologicalout
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