胎儿骶尾部畸胎瘤

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孕妇,26岁,孕1产0,无不良生育史及身体不适,孕23周来我院产前检查,腹部超声扫查显示:双顶径58mm,股骨长42mm,头围mm,腹围mm,羊水深度58mm,于胎儿骶尾部前方探及一约44×59×45mm囊实性肿物(图1),突出于体腔外,形态规则,边界清晰,内见强回声伴声影及脂肪样组织回声,范围约16×14mm(图2),CDFI可探及血流信号(图3),另于盆腔内膀胱后方见范围约30×31×18mm无回声,似与骶尾部肿物相连,超声诊断:胎儿骶尾部畸胎瘤Ⅱ型。孕妇于25周终止妊娠,引产后外观(图4)。

概述:骶尾部畸胎瘤(sacrococcygealteratoma,SCT)是发生在骶尾部的生殖细胞肿瘤,在活产新生儿中发病率约0.21:~1:[1],死亡率约11%~24%[2]。其在活产儿中的发生率为1:,女性发病是男性的4倍[3]。

发病机制:骶尾部畸胎瘤是一种起源于自身骶尾部的生殖细胞肿瘤,这些全能生殖细胞集中在原条的Henson结,可以转化为任何类型细胞。原条通常在胚胎发育的第4周末退化消失或成为骶尾部无关紧要的结构。如果4周后原条细胞残留,可以分化形成骶尾部畸胎瘤[4]。

分类:Ⅰ型肿瘤自骶尾部突出体腔外,臀部变形;Ⅱ型肿瘤显著突出于体腔外,也有向盆腔的生长;Ⅲ型肿瘤突出于体腔,主体位于盆腔和腹腔内;Ⅳ型肿瘤完全位于骶骨前方,不突出体腔[5]。根据畸胎瘤肿瘤成分分为成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤和恶性畸胎瘤,前两者为良性肿瘤。据统计恶性畸胎瘤占10%~20%,恶性肿瘤常包含卵黄囊、胚胎性组织等恶性成分[6]。

预后:影响胎儿预后的因素除肿瘤的形态和病理类型外,还有肿瘤的大小、生长速度、胎儿水肿、胎儿心功能衰竭和早产因素[7],以及孕妇是否出现水肿、妊高症[8],母体镜像综合征是胎儿畸胎瘤所致的一种严重并发症,临床症状类似于子痫前期[9]。所有病例出生后均需手术切除,肿瘤虽然多为良性,但随着婴儿年龄的增长,肿瘤会出现恶性变,最终可转化为恶性肿瘤而出现转移,所以应在出生后尽早完整切除,手术延后或切除不完全均有恶变可能。

超声表现:畸胎瘤由内、中、外3个胚层的多种组织构成,可含有皮肤及其附件、神经、脂肪、毛发、牙齿、骨骼等组织成分,因肿瘤内组织成分及比例的不同形成了超声声像图表现的多样性,肿瘤内含有牙齿或骨骼等成分而形成的钙化样强回声为畸胎瘤特征性声像图表现[10]。成熟性畸胎瘤由己分化成熟的组织构成,体积常较小,声像图多显示以囊性为主的回声,形态规则,囊壁及分隔较薄,内部有脂液分层征、面团征、瀑布征、星花征等畸胎瘤特征性的声像图表现,CDFI显示其内实性部分无或少量血流信号。未成熟性畸胎瘤包含了成熟和未分化成熟的组织成分,未成熟性组织多为外胚层的神经上皮组织,体积常较大,声像图表现多以实性为主,形态不规则,内部回声不均匀,可见散在的点状或斑状强回声;CDFI显示实性部分有丰富的血流信号或少许血流信号;未成熟性畸胎瘤因肿瘤内血供较丰富,生长迅速,若肿瘤内出血或破裂、动静脉瘘形成致高心排血量的心力衰竭,常可出现胎儿水肿、羊水过多;当肿瘤较大时,可压迫泌尿系统导致慢性梗阻表现[11]。

鉴别诊断:1.成熟性畸胎瘤产前超声应与脊柱裂合并脊膜膨出或脊髓脊膜膨出、卵巢囊肿、阴道积液、淋巴水囊瘤、肠系膜囊肿、肠管扩张、肠重复畸形等图像进行鉴别,但脊柱裂合并脊膜膨出或脊髓脊膜膨出、卵巢囊肿、阴道积液、淋巴水囊瘤、肠系膜囊肿、肠管扩张、肠重复等畸形均不具有畸胎瘤的脂液分层征、面团征、瀑布征、星花征等特征性声像图表现[12-16],利于鉴别。2.未成熟性畸胎瘤应与臀部较大脂肪瘤、血管瘤、横纹肌瘤或肉瘤等相鉴别,臀部较大脂肪瘤、血管瘤、横纹肌瘤或肉瘤等多与骶尾骨关系不密切,大部分呈实性高回声[12],可予鉴别。

图1,胎儿骶尾部前方探及囊实性肿物,形态规则,边界清晰,内见强回声伴声影及脂肪样组织回声,另于盆腔内膀胱后方见无回声,似与骶尾部肿物相连

图2,骶尾部前方囊实性肿物横切面,内见强回声伴声影及脂肪样组织回声

图3,CDFI肿瘤内实性部分可见少量血流信号

图4,引产后外观

参考文献

[1]AyedA,TonksAM,LanderA,etal.Areviewofpregnancies


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