年,Liepmann和Maas首次发现CC病变使右侧半球的运动区域与语言相对占优势的左侧半球分离,导致半球间信息传递受损并产生异质性神经系统表现。最常见的表现是单侧左手失用症和失写症,根据病变部位的不同,其他症状还包括触觉失调、仿图障碍、躯体感觉异常以及异己手、失读、视觉失认等,这些神经系统表现的组合被定义为CDS。Kim等的研究显示,运动保持困难是一种无法维持特定位置或运动的行为,是一种不自主运动障碍,通常由右侧半球病变引起。由于右侧半球在调节运动持续性方面占主导地位,使左侧半球与右侧半球断开的CC损伤可能导致右侧肢体的不持续性,因此认为运动保持困难是CDS的一种新型表现。
年,Good等在34年后对Heilman等于年报告的1例ICC患者进行了再评估。在年的报告中,43岁的女性,右利手,半球间裂蛛网膜下腔出血后CC前2/3从膝部至压部梗死,当时表现为CDS、皮质运动性失语、全身运动功能减退、左手失用、双侧下肢无力等。患者无法用左手写字,但左手和手指可以灵巧运动,右手可以写字。家属述说自梗死以来患者没有新发神经系统症状或体征。再评估表明,其半空间注意力偏差随着时间的推移有所改善,且与正常对照参与者的表现更趋一致。虽然这种改进的潜在机制尚不清楚,但随着时间的推移,每侧半球都可将注意力分配至同侧自我中心空间,提示半球间联络对脑损伤后功能缺损的代偿具有重要意义。3.1.1胼胝体失用肢体运动失用症定义为肢体失去支配手和手指的精确、独立和协调运动的能力。CC失用症又称对角线性失用,定义为由右手的自主运动激活导致的左手异常运动。左侧半球是受意识支配控制着语言行为,右侧半球能理解简单问题并做出非语言反应。左侧半球整合与语言功能密切相关的意识,称之为“整合系统”。CC损伤导致右侧半球与左侧半球信息沟通断开,左手违背大脑的意志运动从而产生失用和失语症。Ito等报告1例ICC后左侧肢体运动失用症患者,表现为自发步态正常但无法通过口头命令移动其左腿。Chandra等报告2例表现为失用症和AHS的患者,两者均存在明显结构性病变,且有肢体刻板的奇怪行为。Ishizaki等报告1例右侧ICC后出现交叉性失语症的患者。3.1.2异己手综合征(alienhandsyndrome,AHS)AHS临床罕见,表现为一侧上肢或手无意识和无目的的运动,在无视觉引导接触肢体时失去对肢体的所有感。这种运动不同于舞蹈症和手足徐动症。年,Goldstein首次描述了1例AHS,患者为57岁女性,尸检证实梗死累及右侧半球和胼胝体,患者生前自述其左手常常不受支配并试图扼住喉咙。AHS通常被视为一种半球间断联综合征,其病变可累及多处,包括辅助运动区、CC、额叶内侧皮质、额叶、后顶叶或丘脑。目前一般认为存在3种类型:额叶型、CC型和后部型。ICC后AHS可表现为额叶型或CC型。CC型一般影响右利手患者的左手并伴有其他断联症状,例如失用、触觉失调、视觉失调、失语、忽视等,其特征主要在于非优势肢体的手间行为冲突和失用。ICC后AHS罕见且表现多样,对其描述多为病例报道。Yuan等报告1例ICC继发的混合型AHS患者,包括CC型和后部型的表现。Gao等对31例ICC后AHS患者进行的研究显示,临床表现主要包括手间行为冲突(61.3%)、握持反射(61.3%)和异己手(12.5%)。一般而言,单纯ICC患者多见手间行为冲突(85.7%),复杂ICC患者以握持反射常见(70.8%),右前ICC尚可见不自主手淫。3.1.3视物变形视物变形一般由屈光不正所致,常与黄斑变性有关。视觉纤维从一侧大脑半球皮质发出并通过压部连接到对侧半球,因此CC损伤也可导致视物变形,但以面孔变形多见。面孔变形是一种特殊的视觉扭曲,患者只有在看到别人的脸时才会感觉到扭曲。与大多数面容失认症无法识别面孔相比,患有面孔变形症的患者仍然能识别面孔,但识别的面孔明显变形。有文献报道,面孔变形可表现为部分或整个扭曲。对于大多数患者来说,视物变形会在梗死后数小时至数周后消退。McCarty等报告1例62岁右利手白种人男性左侧压部梗死患者,自述所见人们的嘴被扭曲放大,而面部其他部分则没有扭曲。他还抱怨阅读电脑数字和字母困难,而写作能力正常。Nagaishi等报告1例78岁女性右侧急性ICC患者,所见他人的左眼和左侧鼻孔很小,而看到的脸部轮廓或其他周围环境则无扭曲。这2例患者均未报告有脑电图异常。3.2其他特殊表现3.2.1认知损害ICC所致突发性认知损害罕见。Zhang等报告2例急性ICC突发性认知损害,两者均存在严重的记忆和空间定向障碍。Huang等的研究显示,ICC可导致认知功能紊乱,且不同区域梗死可导致不同水平的认知功能下降。CC压部梗死主要引起记忆障碍,并伴随视觉空间执行功能、注意力和计算力等下降。Saito等报告1例与前穹窿和CC膝部梗死相关的顺行性遗忘症,最初诊断并按急性精神疾病治疗。其机制可能是,CC病变通过累及Papez回路的丘脑皮质部分而导致永久性全身性遗忘,其特征是急性和短暂性顺行性丧失,可保持警觉性、注意力和自我认同,没有任何其他神经功能缺损。ICC使其白质纤维束完整性受损,这可能导致皮质和皮质下网络之间的广泛断开而导致认知损害。经有效治疗后白质纤维束可能会部分恢复,从而改善受损的认知功能。3.2.2构音障碍构音障碍一般见于皮质小脑束、小脑和基底神经节受损的患者。CC病变也可引起构音障碍，但此类病例罕见,且目前争议较大。Chung等报道了4例ICC后构音障碍,临床突出特征为语音低微和舌侧运动困难。尽管有构音障碍,但没有吞咽困难以及舌咽神经和迷走神经损伤的表现,所有患者均可见轻度鼻唇沟变浅。胼胝体构音障碍可能是由于半球之间失去协调造成的,两个半球的协调在清晰度方面很重要。胼胝体病变会导致口腔肌肉运动不协调,而CC体部受损可能与ICC构音障碍有关。关于CC引起构音障碍的机制还有待进一步研究。4ICC的影像学特点及鉴别诊断CT平扫可显示CC压部和体部梗死病灶,但假阴性率较高。MRI是评估CC结构的首选方式,弥散加权成像为判断急性ICC的最佳方式。DTI是一种用于研究白质结构的无创性成像工具,主要通过测量组织中水分子的运动性来评估大脑中的微观结构变化,确定白质的取向和扩散特征。弥散张量纤维束成像可显示白质束,可用于研究皮质下神经通路,能确定白质束的完整性和方向性,三维显示经过CC的纤维,对研究ICC也具有临床意义。ICC在MRI上主要需与以下疾病相鉴别:(1)肿瘤:胶质瘤(CC最常见的原发性肿瘤)和脂肪瘤;(2)多发性硬化:CC病变沿脑室边缘和CC-隔膜界面分布被认为是多发性硬化的敏感性和特异性表现;(3)急性播散性脑脊髓炎;(4)弥漫性轴索损伤;(5)可逆性CC病变:CC的瞬时损伤是显著但非特异性的发现,与使用卡马西平、各种感染(如流感、轮状病毒、大肠杆菌、腮腺炎)以及急性酒精戒断有关,病变通常在充分治疗后几周内消失;(6)肾上腺脑白质营养不良。5ICC的治疗及预后急性ICC常表现为精神或认知损害,因此易被误诊或漏诊,许多患者因错过溶栓时间窗而预后不良。当出现与认知或心理行为异常相关的肢体麻痹时,应考虑ICC的可能。ICC的治疗方案与其他梗死相同,控制血压、血糖、血脂等危险因素,针对病因治疗及预防。AHS的特征性治疗包括肉毒杆菌毒素、镜箱疗法(mirrorboxtherapy,MBT)、视觉空间训练技术、分散注意力和认知疗法等。MBT即镜面视觉反馈(mirrorvisualfeedback,MVF)的镜像治疗,是一种新的康复技术,最初用于缓解截肢者的幻肢痛,现用于诱导CDS患者的运动学习。患者将双手放入由木头和镜子制成的箱子内,通过镜子遮挡患肢,调整镜子角度,使患肢重叠正常肢体的镜像,患者在镜子前移动正常肢体,移动反射使患肢被感知为自己的肢体。MVF可能通过激活运动相关的皮质网络如镜像神经系统来促进初级运动皮质的兴奋性,对CC断联后运动改善有重要意义。重复经颅磁刺激(repetitivetranscranialmagneticstimulation,rTMS)可有效促进卒中恢复。rTMS治疗后,CC连接大脑的同源皮质区域,半球间功能改变的脑区存在结构变化,这些连合体的重组加强了两侧半球的沟通。ICC后的神经心理学恢复尚不明确,但其对于梗死后运动康复等的意义不应忽视。ICC的预后主要取决于梗死部位、是否合并其他部位病灶以及梗死以外的并发症。6结语ICC罕见且表现复杂多样,常合并其他部位梗死,结合其结构的特殊性、病因学、临床表现、影像学和鉴别诊断,可加强对该病的诊断。在临床实践中,对于断联综合征、异己手、视物变形等特殊表现的患者应考虑到ICC,并予以积极的干预治疗和康复,以期获得良好的预后。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明：http://www.twwaa.com/zflfl/11237.html
