肾血管肌脂肪瘤

介绍为治疗腹痛做准备。患者数据年龄：45岁性别：女CTAxialrenalcorticalphaseAxialrenalexcretoryphaseCoronalrenalcorticalphaseSagittalrenalcorticalphase右肾外侧存在一个20×17mm边界清楚的含脂肪肿块，最符合血管平滑肌脂肪瘤。案例讨论右肾含脂肪肿块最符合血管平滑肌脂肪瘤，被认为是最常见的良性肾实性病变，也是肾脏最常见的含脂肪病变。肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)是一种良性肾肿瘤，偶发性和作为phakomatosis的一部分，最常见的是结节性硬化症。它们被认为是许多具有血管周围上皮样细胞分化(PEComas)的肿瘤之一，由血管、平滑肌和脂肪成分组成。他们可以自发出血，这可能是致命的。AML通常具有特征性的放射学表现。流行病学血管平滑肌脂肪瘤是最常见的良性肾脏实体病变，也是肾脏最常见的含脂肪病变。大多数血管平滑肌脂肪瘤是散发的（80%），通常在成人中发现（平均发病年龄43岁），女性好发（F:M为2-4:1）。其余20%与phakomatosis相关，绝大多数发生在结节性硬化症中。血管平滑肌脂肪瘤见于25%至50%的结节性硬化症患者。它们也被描述在vonHippel-Lindau综合征(vHL)和1型神经纤维瘤病(NF1)中。在这些情况下，它们出现得更早（通常在10岁时出现）、更大且数量更多。他们更可能是肥胖的，这是他们早期表现的原因。它们还与淋巴管平滑肌瘤病（LAM）有关。

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