罕见多发性小脑脂肪神经细胞瘤一例

罕见：多发性小脑脂肪神经细胞瘤一例

近期，Neurology杂志发表了由巴西的学者等报道的一例多发性小脑脂肪神经细胞瘤的患者，本病属于罕见颅内肿瘤，多发性的患者更为少见。

病例描述：

42岁男性患者，主因头痛3年来诊。神经系统体格检查显示无显著异常。头颅MRI显示多发性小脑外周的结节，有一些含有脂肪成分（图）。活检显示坏死的癌细胞伴有散在分布的成熟脂肪组织。给予患者保守治疗并定期随访。

图轴位T像（A和B）显示双侧小脑结节，内伴有高信号（箭头所示）。轴位T2像（C）显示囊性成分（箭头示）。三维T增强后GRE成像（D和E）显示固体部分强化，某些区域信号较低。冠状位T2像（F）显示其位于髓质内

讨论：

小脑脂肪神经细胞瘤是一种罕见的颅内肿瘤，WHO分级为II级。从临床病理角度看，目前均认为该病为一个独立的疾病实体，区别于成神经管细胞瘤。通常来说为单发的，并且大部分位于小脑。本例多发性小脑脂肪神经细胞瘤比较罕见。

扩展阅读：

颅内脂肪瘤是一种脂肪组织的非瘤样、先天性畸形性疾病，通常是影像学检查偶然发现。大约55％的病例可与各种脑畸形并发，其中最常见的是胼胝体异常。颅内脂肪瘤很少表现为颅神经病变。

外侧裂脂肪瘤罕见，可引起癫痫发作。

多位于中线位置，约有80％为幕上和20％为幕下。幕上者可位于纵裂（45％）、四叠体池（25％）或鞍上池（4％）。幕下者可位于桥小脑角（9％）。

影像学特点：

影像学检查发现边界清楚、分叶状、无强化脂肪肿块。CT上多在典型部位可以观察到脂肪瘤。脂肪瘤可有钙化，常见于肿块较大者。在MRI上，肿块呈典型的脂肪信号，T、T2均为高信号，压脂为低信号。胎儿和新生儿头颅超声示脂肪瘤为大脑中线部位的高回声病灶。影像学检查还可以发现合并的其他异常。

鉴别诊断：

硬脊膜不典型增生，皮样囊肿，畸胎瘤，亚急性出血，脂肪分化肿瘤

治疗：

通常不需要治疗，因为肿块多为良性，几乎不生长。长期大剂量使用类固醇可致肿瘤大小发生变化并产生相应症状，因此这种情况下需要考虑间断使用类固醇药物。

原文转载自丁香园

内容来源：医院神经外科

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