第二十二章颈部疾病
(本章常考,应全面掌握。)
1、甲状腺的解剖和生理:甲状腺的解剖,甲状腺生理;
2、单纯性甲状腺肿:病因,病理,诊断与鉴别诊断,治疗与预防;
3、甲状腺功能亢进的外科治疗:手术治疗及术前准备;
4、亚急性甲状腺炎:临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗;
5、甲状腺癌:病理类型及临床-病理联系,临床表现,治疗;
6、甲状旁腺疾病:甲状旁腺解剖和生理;
7、甲状旁腺功能亢进:病因,临床表现,诊断,治疗。
第一节甲状腺疾病
一、解剖生理概要
甲状腺由左、右两个侧叶和峡部构成,峡部时有锥状叶与舌骨相连。侧叶位于喉与气管的两侧,下极多数位于第5~6气管软骨环之间,峡部多数位于第2~4气管软骨环的前面(图22-1)。甲状腺侧叶的背面有甲状旁腺,内侧毗邻喉、咽、食管。
甲状腺由内外两层被膜包裹,内层被膜很薄、紧贴腺体称为甲状腺固有被膜;外被膜为气管前筋膜的延续,包绕并固定甲状腺于气管和环状软骨上,又称为甲状腺外科被膜。在内外被膜之间有疏松的结缔组织、甲状旁腺和喉返神经经过,甲状腺手术时应在此两层被膜之间进行,为保护甲状旁腺和喉返神经应紧贴固有被膜逐一分离。
甲状腺的血供非常丰富,主要源于甲状腺上动脉(颈外动脉的分支)和甲状腺下动脉(锁骨下动脉的分支),偶有甲状腺最下动脉。甲状腺上、下动脉的分支之间,以及甲状腺上、下动脉分支与咽喉部、气管、食管的动脉分支之间,都有广泛的吻合支相互交通,故在手术时,虽将甲状腺上、下动脉全部结扎,甲状腺残留部分仍有血液供应。甲状腺的静脉在腺体形成网状,然后汇合成甲状腺上静脉、中静脉和下静脉。上、中静脉汇入颈内静脉。甲状腺下静脉一般注入无名静脉。
甲状腺内淋巴管网极为丰富,逐渐向甲状腺包膜下集中,形成集合管,然后伴行或不伴行周边静脉引出甲状腺,汇入颈部淋巴结。颈部淋巴结分七区:第一区,颏下区和颌下区淋巴结,下以二腹肌前腹为界,上以下颌骨为界;第二区,颈内静脉淋巴结上组,上以二腹肌后腹为界,下以舌骨为界,前界为胸骨舌骨肌侧缘,后界为胸锁乳突肌后缘;第三区,颈内静脉淋巴结中组,从舌骨水平至肩胛舌骨肌下腹与颈内静脉交叉处;第四区,颈内静脉淋巴结下组,从肩胛舌骨肌下腹到锁骨上第五区,颈后三角区,后方为斜方肌,前界为胸锁乳突肌后缘,下界为锁骨;第六区(中央组)范围上自舌骨,下至胸骨上间隙,颈动脉鞘内缘至气管旁和气管前,包括环甲膜淋巴结,气管、甲状腺周围淋巴结,咽后淋巴结等。第七区,胸骨上凹至前上纵隔淋巴结(图22-2)。
喉返神经来自迷走神经,行走在气管、食管之间的沟内,多在甲状腺下动脉的分支间穿过(图22-3)。喉上神经亦来自迷走神经,分为:内支(感觉支)分布在喉黏膜上;外支(运动支)与甲状腺上动脉贴近、同行,支配环甲肌,使声带紧张(图22-4)。
甲状腺的主要功能是合成、贮存和分泌甲状腺素。甲状腺功能与人体各器官系统的活动和外部环境相互联系。主要调节的机制包括下丘脑-垂体-甲状腺轴控制系统和甲状腺腺体内的自身调节系统。
二、单纯性甲状腺肿
单纯性甲状腺肿的病因可分为三类:
1.甲状腺素原料(碘)缺乏环境缺碘是引起单纯性甲状腺肿(simplegoiter)的主要因素。高原、山区土壤中的碘盐被冲洗流失,以致饮水和食物中含碘量不足,因此,这部分区域的居民患此病的较多,故又称“地方性甲状腺肿”(endemicgoiter)。由于碘的摄入不足,无法合成足够量的甲状腺素,便反馈性的引起垂体TSH分泌增高并刺激甲状腺增生和代偿性肿大。初期,因缺碘时间较短,增生、扩张的滤泡较为均匀地散布在腺体各部,形成弥漫性甲状腺肿,随着缺碘时间延长,病变继续发展,扩张的滤泡便聚集成多个大小不等的结节,形成结节性甲状腺肿(nodulargoiter)。有的结节因血液供应不良发生退行性变时,还可引起囊肿或纤维化、钙化等改变。
2.甲状腺素需要量增高青春发育期、妊娠期或绝经期的妇女,由于对甲状腺素的需要量暂时性提高,有时也可发生轻度弥漫性甲状腺肿,叫做生理性甲状腺肿。这种甲状腺肿大常在成年或妊娠以后自行缩小。
3.甲状腺素合成和分泌的障碍。
女性多见,一般无全身症状。甲状腺不同程度的肿大,能随吞咽上下活动。病程早期,甲状腺呈对称、弥漫性肿大,腺体表面光滑,质地柔软,随吞咽上下移动。随后,在肿大腺体的一侧或两侧可扪及多个(或单个)结节;通常存在多年,增长缓慢。当发生囊肿样变的结节内并发囊内出血时,可引起结节迅速增大。甲状腺不同程度的肿大和肿大结节对周围器官引起的压迫症状是本病主要的临床表现。单纯性甲状腺肿体积较大时可压迫气管、食管和喉返神经,出现气管弯曲、移位和气道狭窄影响呼吸。开始只在剧烈活动时感觉气促,发展严重时,甚至休息睡觉也有呼吸困难。受压过久还可使气管软骨变性、软化。少数喉返神经或食管受压的病人可出现声音嘶哑或吞咽困难。
病程较长、体积巨大的甲状腺肿,可下垂于颈下胸骨前方,甲状腺肿向胸骨后延伸生长形成胸骨后甲状腺肿,易压迫气管和食管,还可能压迫颈深部大静脉,引起头颈部静脉回流障碍,出现面部青紫、肿胀及颈胸部表浅静脉扩张。
此外,结节性甲状腺肿可继发甲亢,也可发生恶变。
检查发现甲状腺肿大或结节比较容易,但临床上更需要判断甲状腺肿及结节的性质,这就需要仔细收集病史,认真检查,对于居住于高原山区缺碘地带的甲状腺肿病人或家属中有类似病情者常能及时作出地方性甲状腺肿的诊断。
全国各地已普遍进行了甲状腺肿的普查和防治工作,发病率已大大降低。在流行地区,甲状腺肿的集体预防极为重要,一般补充加碘盐。
1.生理性甲状腺肿,可不给予药物治疗,宜多食含碘丰富的海带、紫菜等食物。
2.对20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿病人可给予小量甲状腺素或左甲状腺素以抑制垂体TSH分泌,缓解甲状腺的增生和肿大。
3.有以下情况时,应及时施行甲状腺手术:①因气管、食管或喉返神经受压引起临床症状者;②胸骨后甲状腺肿;③巨大甲状腺肿影响生活和工作者;④结节性甲状腺肿继发功能亢进者;⑤结节性甲状腺肿疑有恶变者。
4.手术方式多采用甲状腺次全切除术。
三、甲状腺功能亢进的外科治疗
甲状腺功能亢进(甲亢,hyperthyroidism)是由各种原因引起循环中甲状腺素异常增多而出现以全身代谢亢进为主要特征的疾病总称,分为:原发性、继发性和高功能腺瘤三类。①原发性甲亢最常见,是指在甲状腺肿大的同时,出现功能亢进症状。病人年龄多在20~40岁之间。表现为腺体弥漫性、两侧对称肿大,常伴有眼球突出,故又称“突眼性甲状腺肿”(exophthalmicgoiter)。②继发性甲亢较少见,如继发于结节性甲状腺肿的甲亢,病人先有结节性甲状腺肿多年,以后才出现功能亢进症状。发病年龄多在40岁以上。腺体呈结节状肿大,两侧多不对称,无突眼,容易发生心肌损害。③高功能腺瘤,少见,甲状腺内有单或多个自主性高功能结节,无突眼,结节周围的甲状腺组织呈萎缩改变。
甲亢的临床表现包括甲状腺肿大、性情急躁、容易激动、失眠、两手颤动、怕热、多汗、皮肤潮湿、食欲亢进但消瘦、体重减轻、心悸、脉快有力(脉率常在每分钟次以上,休息及睡眠时仍快)、脉压增大(主要由于收缩压升高)、内分泌紊乱(如月经失调)以及无力、易疲劳、出现肢体近端肌萎缩等。其中脉率增快及脉压增大尤为重要,常可作为判断病情程度和治疗效果的重要标志。
主要依靠临床表现,结合辅助检查。常用的辅助检查方法如下:
1.基础代谢率测定可根据脉压和脉率计算,或用基础代谢率测定器测定。后者较可靠,但前者简便。测定基础代谢率要在完全安静、空腹时进行。常用计算公式为:基础代谢率=(脉率+脉压)-。正常值为±10%;增高至+20%~30%为轻度甲亢,+30%~60%为中度,+60%以上为重度。2.甲状腺摄碘率的测定正常甲状腺24小时内摄取的碘量为人体总量的30%~40%。如果在2小时内甲状腺摄取碘量超过人体总量的25%,或在24小时内超过人体总量的50%,且吸收碘高峰提前出现,均可诊断甲亢。
3.血清中T3和T4含量的测定甲亢时,血清T3可高于正常4倍左右,而T4仅为正常的2倍半,因此,T3测定对甲亢的诊断具有较高的敏感性。
手术是治疗甲亢的主要方法之一。手术的痊愈率达90%~95%,手术死亡率低于1%。手术治疗的缺点是有一定的并发症和约4%~5%的病人术后甲亢复发,也有少数病人术后发生甲状腺功能减退。
手术治疗指征为:①继发性甲亢或高功能腺瘤;②中度以上的原发性甲亢;③腺体较大,伴有压迫症状,或胸骨后甲状腺肿等类型甲亢;④抗甲状腺药物或碘治疗后复发者或坚持长期用药有困难者。⑤妊娠早、中期的甲亢病人凡具有上述指征者,仍应考虑手术治疗。并可以不终止妊娠。
手术禁忌证为:①青少年病人;②症状较轻者;③老年病人或有严重器质性疾病不能耐受手术者。
手术行双侧甲状腺次全切除术,手术可选择常规或微创方式。切除腺体量,应根据腺体大小或甲亢程度决定。通常需切除腺体的80%~90%,并同时切除峡部;每侧残留腺体以如成人拇指末节大小为恰当(约3~4g)。腺体切除过少容易引起复发,过多又易发生甲状腺功能低下。保留两叶腺体背面部分,有助于保护喉返神经和甲状旁腺。
(一)术前准备为了避免甲亢病人在基础代谢率高亢的情况下进行手术的危险,术前应采取充分而完善的准备以保证手术顺利进行和预防术后并发症的发生。
1.一般准备对精神过度紧张或失眠者可适当应用镇静和安眠药以消除病人的恐惧心情。心率过快者,可口服利血平0.25mg或普萘洛尔(心得安)10mg,每日3次。发生心力衰竭者,应予以洋地黄制剂。
2.术前检查除全面体格检查和必要的化验检查外,还应包括:①颈部摄片,了解有无气管受压或移位;②心电图检查;③喉镜检查,确定声带功能;④测定基础代谢率,了解甲亢程度。
3.药物准备是术前准备的重要环节。
(1)抗甲状腺药物加碘剂:可先用硫脲类药物,待甲亢症状得到基本控制后,即改服2周碘剂,再进行手术。由于硫脲类药物能使甲状腺肿大和动脉性充血,手术时极易发生出血,增加了手术的困难和危险,因此,服用硫脲类药物后必须加用碘剂2周待甲状腺缩小变硬,血管数减少后手术。此法安全可靠,但准备时间较长。
(2)单用碘剂:适合症状不重,以及继发性甲亢和高功能腺瘤病人。开始即用碘剂,2~3周后甲亢症状得到基本控制(病人情绪稳定,睡眠良好,体重增加,脉率90次/分以下,基础代谢率+20%),便可进行手术。但少数病人,服用碘剂2周后,症状减轻不明显,此时,可在继续服用碘剂的同时,加用硫氧嘧啶类药物,直至症状基本控制,停用硫氧嘧啶类药物后,继续单独服用碘剂1~2周,再进行手术。
碘剂的作用在于抑制蛋白水解酶,减少甲状腺球蛋白的分解,从而抑制甲状腺素的释放,碘剂还能减少甲状腺的血流量,使腺体充血减少,因而缩小变硬。常用的碘剂是复方碘化钾溶液,每日3次从3滴开始,以后逐日每次增加一滴,至毎次16滴为止,然后维持此剂量,以两周为宜。但由于碘剂只抑制甲状腺素释放,而不抑制其合成,因此一旦停服碘剂后,贮存于甲状腺滤泡内的甲状腺球蛋白大量分解,甲亢症状可重新出现,甚至比原来更为严重。因此,凡不准备施行手术者,不要服用碘剂。
(3)普萘洛尔:对于常规应用碘剂或合并应用硫氧嘧啶类药物不能耐受或无效者,有主张单用普萘洛尔或与碘剂合用作术前准备。此外,术前不用阿托品,以免引起心动过速。
(二)手术和手术后注意事项
1.麻醉通常采用气管插管全身麻醉。
2.手术操作应轻柔、细致,认真止血、注意保护甲状旁腺和喉返神经。
3.术后观察和护理术后当日应密切注意病人呼吸、体温、脉搏、血压的变化,预防甲亢危象发生。如脉率过快、体温升高应充分注意,可肌注苯巴比妥钠或冬眠合剂II号。病人采用半卧位,以利呼吸和引流切口内积血帮助病人及时排出痰液,保持呼吸道通畅。此外病人术后要继续服用复方碘化钾溶液,每日3次,每次10滴,共1周左右。
(三)手术的主要并发症术
1.术后呼吸困难和窒息是术后最严重的并发症,多发生在术后48小时内,如不及时发现、处理,则可危及病人生命。常见原因为:①出血及血肿压迫气管:多因手术时止血(特别是腺体断面止血)不完善,偶尔为血管结扎线滑脱所引起。②喉头水肿:主要是手术创伤所致,也可因气管插管引起。③气管塌陷:是气管壁长期受肿大甲状腺压迫,发生软化,切除甲状腺体的大部分后软化的气管壁失去支撑的结果。④双侧喉返神经损伤。
以呼吸困难为主要临床表现。轻者呼吸困难有时临床不易发现,中度者往往坐立不安、烦躁,重者可有端坐呼吸、吸气性三凹征,甚至口唇、指端发绀和窒息。
手术后近期出现呼吸困难,如还有颈部肿胀,切口渗出鲜血时,多为切口内出血所引起,发现上述情况时,必须立即行床旁抢救,及时剪开缝线,敞开切口,迅速除去血肿;如此时病人呼吸仍无改善,则应立即施行气管插管;情况好转后,再送手术室作进一步的检查止血和其他处理。因此,术后应常规地在病人床旁放置无菌的气管插管和手套,以备急用。
2.喉返神经损伤发生率约0.5%。大多数是因手术处理甲状腺下极时,不慎将喉返神经切断、缝扎或挫夹、牵拉造成永久性或暂时性损伤所致。少数也可由血肿或瘢痕组织压迫或牵拉而发生。损伤的后果与损伤的性质(永久性或暂时性)和范围(单侧或双侧)密切相关。喉返神经含支配声带的运动神经纤维,一侧喉返神经损伤,大都引起声嘶,术后虽可由健侧声带代偿性地向患侧过度内收而恢复发音,但喉镜检查显示患侧声带依然不能内收,因此不能恢复其原有的音色。双侧喉返神经损伤,视其损伤全支、前支或后支等不同的平面,可导致失声或严重的呼吸困难,甚至窒息,需立即作气管切开。由于手术切断、缝扎、挫夹、牵拉等直接损伤喉返神经者,术中立即出现症状。而因血肿压迫、瘢痕组织牵拉等所致者,则可在术后数日才出现症状。切断、缝扎引起者属永久性损伤,挫夹、牵拉、血肿压迫所致则多为暂时性,经理疗等及时处理后,一般可能在3~6个月内逐渐恢复。
3.喉上神经损伤多发生于处理甲状腺上极时,离腺体太远,分离不仔细和将神经与周围组织一同大束结扎所引起。喉上神经分内(感觉)、外(运动)两支。若损伤外支会使环甲肌瘫痪,引起声带松弛、音调降低。内支损伤,则喉部粘膜感觉丧失,进食特别是饮水时,容易误咽发生呛咳。一般经理疗后可自行恢复。
4.甲状旁腺功能减退因手术时误伤及甲状旁腺或其血液供给受累所致,血钙浓度下降至2.0mmol/L以下,严重者可降至1.0~1.5mmol/L,神经肌肉的应激性显著增高,多在术后1~3天出现症状,起初多数病人只有面部、唇部或手足部的针刺样麻木感或强直感,严重者可出现面肌和手足伴有疼痛的持续性痉挛,毎天发作多次,毎次持续10~20分钟或更长,严重者可发生喉和膈肌痉挛,引起窒息死亡。经过2~3周后,未受损伤的甲状旁腺增大或血供恢复,起到代偿作用,症状便可消失。切除甲状腺时,注意保留腺体背面部分的完整。切下甲状腺标本时要立即仔细检查其背面甲状旁腺有无误切,发现时设法移植到胸锁乳突肌中等,均是避免此并发症发生的关键。
发生手足抽搐后,应限制肉类、乳品和蛋类等食品(因含磷较高,影响钙的吸收)。抽搐发作时,立即静脉注射10%葡萄糖酸钙或氯化钙10~20ml。症状轻者可口服葡萄糖酸钙或乳酸钙2~4g,每日3次症状较重或长期不能恢复者,可加服维生素D3,每日5万~10万U,以促进钙在肠道内的吸收。口服双氢速甾醇(双氢速变固醇)(DT10)油剂能明显提高血中钙含量,降低神经肌肉的应激性。定期检测血钙,以调整钙剂的用量。永久性甲状旁腺功能减退者,可用同种异体甲状旁腺移植。
5.甲状腺危象是甲亢术后的严重并发症,是因甲状腺素过量释放引起的暴发性肾上腺素能兴奋现象。临床观察发现,危象发生与术前准备不够、甲亢症状未能很好控制及手术应激有关,充分的术前准备和轻柔的手术操作是预防的关键。病人主要表现为:高热(>39℃)、脉快(>次/分),同时合并神经、循环及消化系统严重功能紊乱如烦躁、谵妄、大汗、呕吐、水泻等,若不及时处理,可迅速发展至昏迷、虚脱、休克甚至死亡,死亡率约20%~30%。
治疗包括
(1)一般治疗:应用镇静剂、降温、充分供氧、补充能量、维持水、电解质及酸碱平衡等,镇静剂常用苯巴比妥钠mg,或冬眠合剂II号半量,肌内注射6~8小时1次;降温可用退热剂。冬眠药物和物理降温等综合方法,保持病人体温在37℃左右静脉输入大量葡萄糖溶液补充能量,吸氧,以减轻组织的缺氧。(2)碘剂:口服复方碘化钾溶液,首次为3~5ml,或紧急时用10%碘化钠5~10ml加入10%葡萄糖溶液ml中静脉滴注,以降低血液中甲状腺素水平。(3)肾上腺素能阻滞剂:可选用利血平1~2mg肌注或胍乙啶10~20ml口服。前者用药4~8小时后危象可有所减轻,后者在12小时后起效。还可用普桑洛尔5mg加5%~10%葡萄糖溶液ml静脉滴注。(4)氢化可的松:每日~ml,分次静脉滴注,以拮抗过多甲状腺素的反应。
四、甲状腺炎
(一)亚急性甲状腺炎(subacutethyroiditis)又称DeQuervain甲状腺炎或巨细胞性甲状腺炎。常继发于病毒性上呼吸道感染,是颈前肿块和甲状腺疼痛的常见原因。病毒感染可能使部分甲状腺滤泡破坏和上皮脱落引起甲状腺异物反应和多形核白细胞、淋巴细胞及异物巨细胞浸润,并在病变滤泡周围出现巨细胞性肉芽肿是其特征。多见于30~40岁女性。
多数表现为甲状腺突然肿胀、发硬、吞咽困难及疼痛,并向患侧耳颞处放射。常始于甲状腺的一侧,很快向腺体其他部位扩展。病人可有发热,血沉增快。病程约为3个月,愈后甲状腺功能多不减退。
病前1~2周有上呼吸道感染史。病后1周内因部分滤泡破坏可表现基础代谢率略高,血清T3、T4浓度升高,但甲状腺摄取131I量显著降低(分离现象)和泼尼松实验治疗有效有助于诊断。
泼尼松每日4次,每次5mg,2周后减量,全程1~2个月同时加用甲状腺干制剂,效果较好。停药后如果复发,则给予放射治疗,效果较持久。抗生素无效。
(二)慢性淋巴细胞性甲状腺炎又称桥本(Hashimoto)甲状腺炎,是一种自身免疫性疾病,也是甲状腺功能减退最常见的原因。由于自身抗体的损害,病变甲状腺组织被大量淋巴细胞、浆细胞和纤维化所取代。血清中可检出甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和甲状腺球蛋白抗体(TgAb)等多种抗体。组织学显示甲状腺滤泡广泛被淋巴细胞和浆细胞浸润,并形成淋巴滤泡及生发中心,本病多为30~50岁女性。
多为无痛性弥漫性甲状腺肿,对称,质硬,表面光滑,多伴甲状腺功能减退,较大腺肿可有压迫症状。
甲状腺肿大、基础代谢率低、甲状腺摄131I量减少,结合血清TPOAb和TgAb显著增高可帮助诊断。疑难时,可行穿刺活检以确诊。
可长期用优甲乐或甲状腺素片治疗。有压迫症状者、疑有恶变者可考虑手术。
五、甲状腺腺瘤
甲状腺腺瘤(thyroidadenoma)是最常见的甲状腺良性肿瘤。按形态学可分为滤泡状和乳头状囊性腺瘤两种,滤泡状腺瘤多见。多见于40岁以下的妇女。
颈部出现圆形或椭圆形结节,多为单发。稍硬,表面光滑,无压痛,随吞咽上下移动。大部分病人无任何症状。腺瘤生长缓慢。当乳头状囊性腺瘤因囊壁血管破裂发生囊内出血时,肿瘤可在短期内迅速增大,局部出现胀痛。
甲状腺腺瘤与结节性甲状腺肿的单发结节在临床上较难区别。病理组织学上区别较为明显:腺瘤有完整包膜,周围组织正常,分界明显;结节性甲状腺肿的单发结节包膜常不完整。
因甲状腺腺瘤有引起甲亢和恶变的可能,故应早期行包括腺瘤的患侧甲状腺腺叶或部分(腺瘤小)切除。切除标本必须立即行冷冻切片检査,以判定有无恶变。
六、甲状腺癌
甲状腺癌(thyroidcarcinoma)是最常见的甲状腺恶性肿瘤,约占全身恶性肿瘤的1%,近年上升趋势。
1.乳头状癌(约占成人甲状腺癌的60%和儿童甲状腺癌的全部。)(括号内第九版已删减)多见于30~45岁女性此型分化好,恶性程度较低。虽常有多中心病灶,约1/3累及双侧甲状腺,且较早便出现颈淋巴结转移,但预后较好。2.滤泡状腺癌约占20%,常见于50岁左右中年人,肿瘤生长较快属中度恶性,且有侵犯血管倾向,可经血运转移到肺、肝和骨及中枢神经系统。颈淋巴结转移仅占10%,因此病人预后不如乳头状癌。乳头状癌和滤泡状腺癌统称为分化型甲状腺癌,约占成人甲状腺癌的90%以上。3.未分化癌约占15%,多见于70岁左右老年人。发展迅速,高度恶性,且约50%早期便有颈淋巴结转移,或侵犯气管、喉返神经或食管,常经血运向肺、骨等远处转移。预后很差平均存活3~6个月,一年存活率仅5%~15%。4.髓样癌仅占7%。来源于滤泡旁降钙素(calcitonin)分泌细胞(C细胞),细胞排列呈巢状或囊状,无乳头或滤泡结构,呈未分化状;间质内有淀粉样物沉积。恶性程度中等,可有颈淋巴结侵犯和血行转移,预后不如乳头状癌,但较未分化癌好。总之,不同病理类型的甲状腺癌,其生物学特性、临床表现、诊断、治疗及预后均有所不同。甲状腺内发现肿块是最常见的表现。随着病程进展,肿块增大常可压迫气管,使气管移位,并有不同程度的呼吸障碍症状。当肿瘤侵犯气管时,可产生呼吸困难或咯血;当肿瘤压迫或浸润食管,可引起吞咽障碍;当肿瘤侵犯喉返神经可出现声音嘶哑;交感神经受压引起Horner综合征及侵犯颈丛出现耳、枕、肩等处疼痛。未分化癌常以浸润表现为主。局部淋巴结转移可出现颈淋巴结肿大,有的病人以颈淋巴结肿大为首要表现。晚期常转移到肺、骨等器官,出现相应临床表现。有少部分病人甲状腺肿块不明显,而转移灶就医时,应想到甲状腺癌的可能。髓样癌除有颈部肿块外,因其能产生降钙素(CT)、前列腺素(PG)、5-羟色胺(5-HT)、肠血管活性肽(VIP)等,病人可有腹泻、面部潮红和多汗等类癌综合征或其他内分泌失调的表现。主要根据临床表现,若甲状腺肿块质硬、固定,颈淋巴结肿大,或有压迫症状者,或存在多年的甲状腺肿块,在短期内迅速增大者,均应怀疑为甲状腺癌。超声等辅助检査有助于诊断。应注意与慢性淋巴细胞性甲状腺炎鉴别,细针穿刺细胞学检查可帮助诊断。此外,血清降钙素测定可协助诊断髓样癌。(2美国癌症联合会(AJCC)在甲状腺癌TNM分期中,更注重肿瘤浸润程度、病理组织学类型及年龄(表22-1)。)(括号内第九版已删减)
除未分化癌以外,手术是各型甲状腺癌的基本治疗方法,并辅助应用放射性核素、内分泌及外放射等治疗。1.手术治疗手术是治疗甲状腺癌的重要手段之一。根据肿瘤的病理类型和侵犯范围的不同,其方法也不同。甲状腺癌的手术治疗包括甲状腺本身的切除,以及颈淋巴结清扫。分化型甲状腺癌甲状腺的切除范围目前虽有分歧,但最小范围为腺叶切除已达共识。近来国内不少学者也接受甲状腺全切或近全切的观点,诊断明确的甲状腺癌,有以下任何一条指征者建议行甲状腺全切或近全切:①颈部有放射史;②巳有远处转移;③双侧癌结节;④甲状腺外侵犯;⑤肿块直径大于4¢m;⑥不良病理类型:高细胞型、柱状细胞型、弥漫硬化型、岛状细胞或分化程度低的变型;⑦双侧颈部多发淋巴结转移。仅对满足以下所有条件者建议行腺叶切除:无颈部放射史;②无远处转移;③无甲状腺外侵犯;④无其他不良病理类型;⑤肿块直径小于1cm。因良性病变行腺叶切除术后病理证实为分化型甲状腺癌者,若切缘阴性、对侧正常、肿块直径小于1cm,可观察;否则,须再行手术。手术是治疗髓样癌最有效手段,多主张甲状腺全切或近全切。
颈淋巴结清扫的范围目前仍有分歧,但最小范围清扫,即中央区颈淋巴结(Ⅵ)清扫已基本达到共识。Ⅵ清扫既清扫了甲状腺癌最易转移的区域,又有助于临床分期、指导治疗、预测颈侧区淋巴结转移的可能性和减少再次手术的并发症。目前多不主张对临床淋巴结阴性(CN0)病人作预防性颈淋巴结清扫。临床淋巴结阳性(CN+)病人可选择根治性颈淋巴结清扫术、扩大根治性颈淋巴结清扫术及改良根治性颈淋巴结清扫术。主要依据器官受累程度和淋巴结转移范围。没有器官受累时一般选择改良根治性颈淋巴结清扫术,即指保留胸锁乳突肌、颈内静脉及副神经的Ⅱ~Ⅵ区颈淋巴结清扫。理想的手术方式应是依据每一病人具体病况不同,充分评估淋巴结转移范围,行择区性颈淋巴结清扫术,即个体化手术原则。
2.放射性核素治疗甲状腺组织和分化型甲状腺癌细胞具有摄I的功能,利用I发射出的β射线的电离辐射生物效应的作用可破坏残余甲状腺组织和癌细胞,从而达到治疗目的。对分化型甲状腺癌病人,术后有残留甲状腺组织存在、其吸I率1%,甲状腺组织显像甲状腺床有残留甲状腺组织显影者,均应进行I治疗。I治疗包括清楚甲状腺癌术后残留甲状腺组织和治疗甲状腺癌转移病灶。清除残留甲状腺组织可降低复发及转移的可能性;残留甲状腺组织完全清除后,由于TSH升高可促使转移灶摄碘能力增强,有利于I显像发现及治疗转移灶。
3、(内分泌治疗)甲状腺癌作次全或全切除者应终身服用甲状腺素片或左甲状腺素,以预防甲状腺功能减退及抑制TSH。分化型甲状腺癌细胞均有TSH受体,TSH通过其受体能影响甲状腺癌的生长。(一般剂量掌握在保持TSH低水平,但不引起甲亢。定期测定血浆T4和TSH,以此调整用药剂量。)(括号内第九版已删减)
4、放射外照射治疗主要用于未分化型甲状腺癌。
七、甲状腺结节的诊断和处理原则
甲状腺结节是外科医师经常碰到的一个问题,成人发病率约4%。流行病学研究在富碘地区人群中约5%的女性和1%的男性可扪及甲状腺结节,经高分辨率超声可在19%~67%随机人群中探及甲状腺结节。在众多良性结节中约5%~15%为甲状腺癌,如何鉴别至关重要,避免漏诊恶性结节。
病史和体格检查是十分重要的环节。
1、病史不少病人并无症状,而在体格检查时偶然发现。有些病人可有症状,如短期内突然发生的甲状腺结节增大,则可能是腺瘤囊性变出血所致;若过去存在甲状腺结节,近日突然快速、无痛地增大,应考虑癌肿可能。
一般来讲,对于甲状腺结节,男性更应得到重视。有分化型甲状腺癌家族史者,发生癌肿的可能性较大。双侧甲状腺髓样癌较少见,但有此家族史者应十分重视,因该病为自主显性遗传型。
2、体格检查明显的孤立结节是最重要的体征。约4/5分化型甲状腺癌及2/3未分化癌表现为单一结节,有一部分甲状腺癌表现为多发结节。检查甲状腺务必要全面、仔细,以便明确是否是弥漫性肿大或还存在其他结节。癌肿病人常于颈部下1/3处触及大而硬的淋巴结,特别是儿童及年轻甲状腺乳头状癌病人。
3、血清学检查甲状腺球蛋白水平似乎与腺肿大小有关,但对鉴别甲状腺结节的良恶性并无价值,一般用于曾做手术或核素治疗的分化型癌病人,检测是否存在早期复发。
4、超声检查超声检查因无创、方便、费用低廉、无放射性损伤、重复性强,目前已经成为甲状腺结节的主要影像学检查。超声检查在甲状腺结节的检出上有很高的敏感性,可发现2mm的结节,除可提供结节的解剖信息(数目、位置及与周围组织的关系)及二维图像特征(大小、形态、边界及回声情况)外,还可提供结节的血供情况,有助于结节良恶性的鉴别。此外,甲状腺淋巴引流区的超声检查,还可对恶性病灶淋巴结转移情况进行评估。
5、核素显像甲状腺核素显像可显示甲状腺的位置、大小、形态,也能提供甲状腺结节的功能和血供情况。结节的功能和血供状态与病变的良恶性相关,功能越低下,血供越丰富,结节为恶性的几率越大。但应了解核素显像的局限性,,有无功能一般不能作为鉴别良性或恶性的依据。
6、针吸涂片细胞学检查目前细针抽吸细胞学检查应用广泛。操作时病人仰卧,肩部垫枕,颈部过伸,但老年人颈部过伸应有限度,以免椎动脉血流受阻。采用7号针头,宜用局部麻醉。强调多方向穿刺的重要性,至少应穿刺6次,以保证取得足够的标本。穿刺时以左手示、中指固定结节,以右手持针筒,回抽针栓以产生负压,同时缓慢向外将针头拔出2mm,再刺人,重复数次。临床不能扪及的结节,可在超声引导下穿刺。见到针栓内有细胞碎屑后停止抽吸,去除负压吸引,拔出针头,脱开针筒,针筒内吸人数毫升空气,再接上针头,并将针头内标本排到玻片上,要求能有1~2滴桔红色液体,内有细胞碎屑。然后用另一玻片按45°推出涂片,或以另一玻片平放稍加压后分开,可得到薄而均匀的涂片。注意针吸细胞学检查有一定假阳性及假阴性。
若能恰当应用细针抽吸细胞学检查,则可更精确地选择治疗方法。细胞学阳性结果一般表示甲状腺恶性病变,而细胞学阴性结果则90%为良性。若针吸活检发现结节呈实质性,以及细胞学诊断为可疑或恶性病变,则需早期手术以取得病理诊断。若细胞学检查为良性。仍有10%机会可能是恶性,需作甲状腺核素扫描及甲状腺功能试验。如是冷结节,以及甲状腺功能正常或减低,可给予左甲状腺素片,以阻断促甲状腺素(TSH)生成,并嘱病人在3个月后复查。3个月后如结节增大,则不管TSH受抑是否足够,都有手术指征。但若结节变小或无变化,可仍予以TSH抑制治疗,隔3个月后再次复查,如总计6个月结节不变小,则有手术指征。
对甲状腺可疑结节的手术,一般选择腺叶及峡部切除,并作快速病理检查。
第二节甲状旁腺功能亢进的外科治疗
原发性甲状旁腺功能亢进(primaryhyperparathyroidism)是一种可经手术治愈的疾病,国内并不常见,但欧美等国家并不少见。
甲状旁腺紧密附于甲状腺左右甲状腺叶背面,数目不定,一般为4枚。呈卵圆形或扁平形,外观呈黄、红或棕红色,平均重量每枚35~40mg。上甲状旁腺相对固定,多数位于以喉返神经与甲状腺下动脉交叉上方1cm处为中心、直径2cm的一个圆形区域内(约占80%)。下甲状旁腺有60%位于甲状腺下、后、侧方,其余可位于甲状腺前面,或与胸腺紧密联系,或位于纵隔(图22-5)。
甲状旁腺分泌甲状旁腺素(parathyroidhormone,PTH),其主要靶器官为骨和肾。PTH的生理功能是调节体内钙的代谢并维持钙和磷的平衡,它促进破骨细胞的作用,使骨钙(磷酸钙)溶解释放入血,致血钙和血磷浓度升高。当其血中浓度超过肾阈时,便经尿排出,导致高尿钙和高尿磷。PTH同时能抑制肾小管对磷的回收,使尿磷增加、血磷降低。因此当发生甲状旁腺功能亢进时,可出现高钙血症、高尿钙和低磷血症。PTH不受垂体控制,而与血钙离子浓度之间存在反馈关系,血钙过低可刺激PTH释放;反之,血钙过高则抑制PTH释放。
原发性甲状旁腺功能亢进包括腺瘤、增生及腺癌。甲状旁腺腺瘤(parathyroidadenoma)甲状旁腺增生(parathyroidhyperplasia)约占12%,4枚腺体均受累;腺癌仅占1%~2%。
原发性甲状旁腺功能亢进包括无症状型及症状型两类。无症状型病例可仅有骨质疏松等非特异性症状,常在普查时因血钙增高而被确诊。我国目前以症状型原发性甲状旁腺功能亢进多见。按其症状可分为三型:
Ⅰ型:最为多见,以骨病为主,也称骨型。病人可诉骨痛,易于发生骨折。骨膜下骨质吸收是本病特点,最常见于中指桡侧或锁骨外1/3处。
Ⅱ型:以肾结石为主,故称肾型。在尿路结石病人中,约有3%是甲状旁腺腺瘤,病人在长期高钙血症后,逐渐发生氮质血症。
Ⅲ型:为兼有上述两型的特点,表现有骨骼改变及尿路结石。
其他症状可有消化性溃疡、腹痛、神经精神症状、虚弱及关节痛。
主要根据临床表现,结合实验室检查、定位检查来确定诊断。
1.实验室检查
(1)血钙测定:是发现甲状旁腺功能亢进的首要指标,正常人的血钙值一般为2.1~2.5mmol/L,甲状旁腺功能亢进3.0mmol/L。
(2)血磷测定:血磷的诊断价值较血钙小,血磷值0.65~0.97mmol/L。
(3)PTH测定:PTH测定值升高是诊断甲状旁腺功能亢进症最可靠的直接证据,可高达正常值的数倍。
(4)尿中环腺苷酸(cAMP)的测定:原发性甲状旁腺功能亢进时,尿中环腺苷酸(cAMP)排出量明显增高,可反映甲状旁腺的活性,有助于诊断甲状旁腺功能亢进症。
2、定位检查
(1)超声检查:是常用的检查方法。正常甲状旁腺呈圆形或卵圆形,直径2~4mm,腺体回声较低。前方为甲状腺,侧方为颈总动脉。
(2)核素显像目前普遍采用99mTc-MIBI双时相法,效果满意,定位准确率可达90%以上。对于异位甲状旁腺的定位尤为有用。
主要采用手术治疗,手术方式可选择常规或微创。术中超声可帮助定位,术中冷冻切片检查、病灶切除后血钙和甲状旁腺激素降低有助于定性诊断。
①甲状旁腺腺瘤:原则是切除腺瘤,对早期病例效果良好。病程长并有肾功能损害的病例,切除腺瘤后可终止甲状旁腺功能亢进的继续损害,但对已有肾功能损害,若属严重者,疗效较差。
②甲状旁腺增生:有两种手术方法,一是作甲状旁腺次全切除,即切除3枚腺体,保留1/2枚腺体。另一种方法是切除所有4枚甲状旁腺,同时作甲状旁腺自体移植,并冻存部分腺体,以备必要时应用。
③甲状旁腺癌:应作整块切除,且应包括一定范围的周围正常组织。
手术并发症及术后处理:并发症很少,偶尔可发生胰腺炎,原因尚不清楚。探查广泛,且操作不慎时可损伤喉返神经。术后24~48小时内血清钙会明显下降,病人会感到面部、口周或肢端发麻,严重者可发生手足抽搐。静脉注射10%葡萄糖酸钙溶液,剂量视低钙血症状而定。一般在术后3~4天后恢复正常。术后出现血清钙下降,往往表示手术成功,病变腺体已经切除。
第三节颈淋巴结结核
颈淋巴结结核(tuberculouscervicallymphadenitis)多见于儿童和青年人。结核分枝杆菌大多经扁桃体、龋齿侵人,近5%继发于肺和支气管结核病变,并在人体抵抗力低下时发病。
颈部一侧或两侧有多个大小不等的肿大淋巴结,一般位于胸锁乳突肌的前、后缘。初期,肿大的淋巴结较硬,无痛,可推动。病变继续发展,发生淋巴结周围炎,使淋巴结与皮肤和周围组织发生粘连;各个淋巴结也可相互粘连,融合成团,形成不易推动的结节性肿块。晚期,淋巴结发生干酪样坏死、液化,形成寒性脓肿。脓肿破溃后形成经久不愈的窦道或慢性溃疡。上述不同阶段的病变,可同时出现于同一病人的各个淋巴结。
少部分病人可有低热、盗汗、食欲不振、消瘦等全身症状。
根据结核病接触史及局部体征,特别是已形成寒性脓肿,或已溃破形成经久不愈的窦道或溃疡时,多可作出明确诊断。
1.全身治疗适当注意营养和休息。口服异烟肼6~12个月;伴有全身症状或身体他处有结核病变者,
2.局部治疗①少数局限的、较大的、能推动的淋巴结,可考虑手术切除,手术时注意勿损伤副神经;②寒性脓肿尚未穿破者,可低穿刺抽吸治疗,应从脓肿周围的正常皮肤处进针,尽量抽尽脓液,然后向脓腔内注入5%异烟肼溶液作冲洗,并留适量于脓腔内,每周2次;③对溃疡或窦道,如继发感染不明显,可行刮除术,伤口不加缝合,开放引流;④寒性脓肿继发化脓性感染者,需先行切开引流,待感染控制后,必要时再行刮除术。
第四节颈部肿块
一、概述
颈部肿块可以是颈部或非颈部疾病的共同表现。据统计,恶性肿瘤、甲状腺疾患及炎症、先天性疾病和良性肿瘤各占颈部肿块的1/3。其中恶性肿瘤占有相当比例,所以颈部肿块的鉴别诊断就具有重要意义。
(一)肿瘤
1.原发性肿瘤良性肿瘤有甲状腺瘤、舌下囊肿、血管瘤等。恶性肿瘤有甲状腺癌、恶性淋巴瘤(包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤)、唾液腺癌等。
2.转移性肿瘤原发病灶多在口腔、鼻咽部、甲状腺、肺、纵隔、乳房、胃肠道、胰腺等处。
(二)炎症急性、慢性淋巴结炎,淋巴结结核,唾液腺炎,软组织化脓性感染等。
(三)先天性畸形甲状舌管囊肿或瘘、胸腺咽管囊肿或瘘、囊状淋巴管瘤(囊状水瘤)、皮样囊肿等。
根据肿块的部位(表22-2,图22-6),结合病史和检查发现,综合分析,才能明确诊断。病史询问要详细,体格检查要仔细、全面,不要只注意局部。根据以上线索,选择适当的辅助检查,必要时可穿刺或切取活组织检查。
表22-2颈部各区常见肿块
部位
单发性肿块
多发性肿块
颌下颏下区
颌下腺炎、颊下皮样囊肿
急、慢性淋巴结炎
颈前正中区
甲状舌管囊肿、各种甲状腺疾病
颈侧区
胸腺咽管囊肿、囊状淋巴管瘤、颈动脉体瘤、血管瘤
急、慢性淋巴结炎、淋巴结结核、转移性肿瘤、恶性淋巴瘤
锁骨上窝
转移性肿瘤、淋巴结结核
颈后区
纤维瘤、脂肪瘤
急、慢性淋巴结炎
腮腺区
腮腺炎、腮腺多形性瘤或癌
二、几种常见的颈部肿块
(一)慢性淋巴结炎多继发于头、面、颈部的炎症病灶。肿大的淋巴结散见于颈侧区或颌下、颏下区。在寻找原发病灶时,应特别注意肿大淋巴结的淋巴接纳区域。常需要与恶性病变鉴别,必要时应切除肿大的淋巴结作病理检查。
(二)转移性肿瘤约占颈部恶性肿瘤的3/4,在颈部肿块中,发病率仅次于慢性淋巴结炎和甲状腺疾病。原发癌灶绝大部分(85%)在头颈部,尤以鼻咽癌和甲状腺癌转移最为多见。锁骨上窝转移性淋巴结的原发灶,多在胸腹部(肺、纵隔、乳房、胃肠道、胰腺等);但胃肠道、胰腺癌肿多经胸导管转移至左锁骨上淋巴结。
(三)恶性淋巴瘤包括霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤,来源于淋巴组织恶性增生的实体瘤,多见于男性青壮年。肿大的淋巴结常先出现于一侧或两侧颈侧区,以后相互粘连成团,生长迅速。需依靠淋巴结病理检查确定诊断。
(四)甲状舌管囊肿是与甲状腺发育有关的先天性畸形。胚胎期,甲状腺是由口底向颈部伸展的甲状腺舌管下端发生的。甲状腺舌管通常在胎儿6周左右自行闭锁,若甲状腺舌管退化不全,即可形成先天性囊肿,感染破溃后成为甲状舌管瘘。本病多见于15岁以下儿童,男性为女性的2倍。表现为在颈前区中线、舌骨下方有直径1~2cm的圆形肿块。境界清楚,表面光滑,有囊性感,并能随吞咽或伸、缩舌而上下移动。治疗宜手术切除,需切除一段舌骨以彻底清除囊壁或窦道,并向上分离至舌根部,以免复发,。
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