血管平滑肌脂肪瘤（AML）是属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤家族的一种间叶性肿瘤，多发于肾、肝及肾周软组织。Tusi等按AML的3种成分所占的比例将其分为脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型、混合型4类。ＡＭＬ分为经典型和上皮样两个亚型，上皮样血管平滑肌脂肪瘤（ＥＡＭＬ）主要由上皮样细胞和血管组织构成，含有或不含成熟脂肪组织，临床表现缺乏特异性，术前影像学检查很难诊断，误诊率高，且其具有恶性潜能。
肝脏EAML多见于女性，男女比例1∶5，多为单发，可与肾脏血管平滑肌瘤及结节性硬化并存，一般无肝硬化背景。临床上无明显症状，通常在体检时发现。随着肿瘤的增大，可出现肿瘤压迫引起的症状。
注：(a)CT平扫示类圆形稍低密度肿块，边界欠清；(b)CT增强示病灶眀显强化，內部见迂曲的血管影；(c)MR示T2加权病灶呈均匀高信号，边界凊楚；(d)T1同相位病灶呈低信号；(e)T反相位信号无明显下降；(f)增强扫描动脉期明显强化，可见畸形血管；(g)延迟扫描呈相对低信号，部分畸形血管仍强化；(h)DWI呈高信号，提示弥散受限。
EMAL主要与以下几种疾病相鉴别:
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