认识一下肾母细胞瘤病！
肾母细胞瘤病知多少肾母细胞瘤病（nephroblastomatosis）是一种少见的肾脏疾病，具有发展成为肾母细胞瘤的能力，是一种瘤前病变。
影像表现B超对大于8mm的、弥漫性病变效果较佳，多用于该病的筛查，肾残余多表现为肾内低回声、等回声，偶尔为强回声的病变，肾外形均没有改变。而CT和MRI敏感性较B超更高，可发现直径5mm的病变，均质性，且未改变肾外形。
镜下观察HE×20肾源性残余
HE×10叶周型肾母细胞瘤病
HE×10叶内型肾母细胞瘤病
单从细胞学特征来说，增生性肾源性残余不能与肾母细胞瘤鉴别，少数肾源性残余分叶周型（PLNR）表现为整个肾或部分肾表面形成某种程度的连续性带状，即弥漫性小叶周边型肾母细胞瘤病；其过度增生可导致肾增大而临床表现明显，多见于1～3岁儿童，多为双侧，一侧病变重，另一侧病变轻。
免疫组化CK染色，原始小管阳性（IHC×10）
Ki-67染色，少量瘤细胞阳性（IHC×10）
鉴别诊断1.肾母细胞瘤：增生性小叶周边型肾源性残余与肾母细胞瘤鉴别十分困难，而标本含有包括病变处组织和正常肾组织时鉴别较易。增生性PLNR直接紧邻正常肾组织，而肾母细胞瘤与正常肾或肾残余被纤维性被膜分开；影像学示增生性PLNR增长时保持卵圆形，不改变肾外形或肾轮廓，均匀一致，而肾母细胞瘤则为非均质性肿块，肾外形破坏；肉眼观肿瘤为多结节、鱼肉状，镜下肿瘤与挤推残留肾实质形成明显的所谓假包膜，肿瘤组织间未见正常的肾小球和肾小管。2.肾血管肌脂肪瘤、后肾腺瘤及后肾腺纤维瘤：少见肾肿瘤，肾小管样结构间为无细胞的间质成分或伴有成片的梭形细胞间质。本文来源：临床影像及病理库责任编辑：高洁版权申明本文转载欢迎转发朋友圈-End-*医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料（如有）的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明：http://www.twwaa.com/zflms/11785.html
