朱正茹席克虎刘小涵张小兵
医院耳鼻咽喉头颈外科
摘要
报道一例被误诊为胆脂瘤的累及鼓室和乳突的中年脂肪瘤病例。
患者为中老年男性，因间断头晕伴听力下降就诊，经耳科、听力及影像学检查初步诊断为中耳胆脂瘤面行手术治疗。
术中发现乳突和鼓室内充满黄色颗粒状新生物，术后病理回报脂肪瘤。
中耳脂肪瘤少见，同时累及鼓室和乳突者相对更少见，临床上应注意加以鉴别。
资料
患者,男,59岁，因间断头晕伴右耳听力明显下降半月于年8月27日收住于医院耳鼻喉头颈外科。
患者30年前曾有右耳反复流脓病史，近15年未再流脓，双耳听力下降10年余。
半月前无明显诱因出现间断头晕，伴右耳听力明显下降,无耳痛、耳鸣、耳漏，无头痛及视物旋转。
医院初步诊断为高血压，给予降压药物治疗1周后症状无明显改善，医院。
头颅MRI平扫提示右侧慢性中耳乳突炎，考虑胆脂瘤,医院手术治疗，遂来我院就诊。
图1患者术前头颅轴位MRI所见
A:T1加权图像上显示右侧乳突及鼓室高信号病变
B:T2加权图像上显示右侧乳突及鼓室中等信号病变
耳内镜检查:右耳鼓膜内陷,未见积液。
图2术前耳内镜检查所见右耳鼓膜内陷，鼓室未见积液
纯音测听:左耳感音神经性聋，高频下降为主;右耳混合性聋，气导平均听阈(、I、2、4Hz)79dBHL,平均骨气导差40dB。
声阻抗:双耳均为A型曲线。
听性脑干反应(ABR):左耳阈值60dBnHL,右耳阈值80dBnHL。
耳声发射:双耳均未通过。
CT内听道+颞骨平扫+三维重建提示:右侧乳突及鼓室软组织密度影，听小骨及周围骨质破坏，考虑为胆脂瘤。
图3术前颞骨CT所见
A:骨窗
B:软组织窗
A、B为轴位扫描，可见右侧乳突及鼓室软组织密度影，听小骨及周围骨质破坏
C:冠状位扫描，右侧乳突可见软组织密度影
初步诊断为慢性化脓性中耳炎(右)和中耳胆脂瘤(右)。
年8月29日在全麻下行“耳显微镜下鼓室探查术+乳突改良根治术+耳甲腔成形术”。
以筛区为中心，磨开乳突腔，见乳突腔鼓窦、上鼓室扩大，充满黄色颗粒状新生物及黏性分泌物,听骨链破坏，镫骨上结构消失。
切除足量鼓室及乳突内病变组织(0.5cmX0.5cmx0.5cm)送检病理。
彻底清除病变组织，乳突轮廓化，磨低外耳道后壁，耳甲腔成形,扩大耳道口。
术腔及外耳道填塞明胶海绵及碘仿纱条,縫合切口，耳部加压包扎。
术后病理回报:形态学上支持梭形细胞脂肪瘤和骨瘤;免疫组化染色:SMA(+),Desmin(-),S(++),ki67(5%),CD68(+)。
图4术后病理所见镜下可见成熟的脂肪细胞及排列整齐的梭形细胞，间质充血、水肿,慢性炎细胞浸润，脂肪组织部分坏死,其内纤维细胞增生,钙盐沉积HE高倍镜
图5术后病理所见另送标本为编织骨，镜下可见成熟致密的板层骨小梁,间质纤维组织增生HE低倍镜
术后患者无头晕，自觉右侧听力较前明显提高。
2周后复查耳内镜:右侧鼓膜略充血肿胀,外耳道后壁可见黄色干痂附着。
图6术后2周耳内镜所见
A:右侧鼓膜略充血肿胀;
B:右侧外耳道后壁可见黄色干痂附着
受新冠疫情影响,术后1年时电话随访，患者表示右耳听力明显提高,无其他不适,医院复查。
讨论
关于中耳脂肪瘤的来源，Luetje等发现在具尸体的颞骨中有17%乳突面神经垂直段附近有脂肪沉积。
故推测持续存在于乳突中的骨髓脂肪可导致异位脂肪生长，另一个假设是乳突和面神经发育过程中可能将脂肪细胞前体带入中耳。
此外,Tono等通过对胎儿和儿童颞骨的分析，认为出生后形成的鼓室上隐窝充满间充质，这些间充质可能在出生后数年持续存在，随着鼓室上隐窝的气化而缓慢地吸收。
研究发现，部分鼓室上隐窝标本中充满纤维结缔组织,并伴有小的脂肪细胞巢，表明残留的胚胎间充质可能分化为脂肪组织，导致中耳脂肪瘤的发生。
Akan-Pentila在20例活产和死产婴儿(胎龄25~40周)的中耳中发现上皮下有原始间质，这也可能是脂肪瘤的起源，且在出生时就存在。
Kasbekar等报道了1例中耳胆脂瘤乳突根治术后20年发生中耳脂肪瘤的患者,肿瘤与鼓室面神经水平段相邻，引起面神经麻痹;
作者认为乳突根治术可能扰乱了来自骨髓的脂肪前体细胞，或者触发了存在于中耳的脂肪细胞的生长反应。
目前所报道的中耳脂肪瘤患者均表现出听力损失，最常见的是传导性听力损失。
波及咽鼓管及咽部时,可出现中耳积液和呼吸急促、吞咽困难,波及面神经时可出现面神经麻痹症状。
总体来讲，其临床表现缺乏特异性。
脂肪瘤在影像学表现上，CT扫描显示低密度非增强病变,具有与脂肪组织相似的密度(-40至-HU）;
本例患者不同于其他文献报道,可见脂肪组织部分坏死，其内纤维细胞增生，钙盐沉积,考虑可能为脂肪瘤坏死后伴有钙化，是一种营养
不良的表现。
另送标本为编织骨间质纤维组织增生，病理诊断为骨瘤经病理科医师会诊后，考虑到CT、MRI并无骨瘤表现，术中肉眼也未见骨瘤此编织骨应为术中使用电钻磨开乳突腔时骨粉粘连到脂肪瘤标本表面所致。
目前，中耳脂肪瘤尚无统一的标准治疗方法。
本例患者最初诊断为中耳胆脂瘤，施行的是“鼓室探查术+乳突改良根治术+耳甲腔成形术”，术后随访1年，患者自诉听力提高,头晕症状消失。
既往文献中的13个病例中只有1例未行手术治疗，其中3例切除了锤骨和砧骨。
中耳脂肪瘤是中耳良性肿瘤的鉴别疾病之一，累及到面神经、咽鼓管等周围组织时可有相应的并发症出现。
因此，发现后应及早行手术治疗，手术治疗效果好，尚未发现有复发的案例报道。
温馨提示
本
转载请注明：http://www.twwaa.com/zfltz/10434.html
