导语
肾错构瘤，即肾血管平滑肌脂肪瘤（RMAL），是由不同比例的畸形血管、平滑肌及脂肪组成，是一种肾脏较为常见的良性肿瘤。超声表现主要为肾脏皮质稍强回声结节或团块，边界清晰，大部分为乏血供型，所以彩色多普勒血流信号一般不丰富。那么如果脂肪含量少（乏脂性错构瘤）或者出血坏死灶的低回声错构瘤大家会不会看错呢？病例回顾
患者，女性，41岁，因单位体检来我院检查，既往无明显腰痛，无血尿等症状，一年前体检超声提示左肾一直径25mm错构瘤，接下来的超声检查却给我带来不一样的表现。超声检查左肾中极可见一大小约23.2×25.6×22.8mm高回声团，边清规则，内部回声均匀，另双肾皮质各扫及大小约67.8×62.2×51.8mm（左肾上极）、29.6×28.4×25.6mm、22.2×21.8×20.5mm（右肾下极）低回声团，向包膜外凸出，左肾团块内可见散在高回声，彩色多普勒显示光团内部及周边可见丰富血流信号，PW频谱呈低速低阻型，PSV39.7cm/s，RI0.53，PI0.77。图1右肾下极可见两枚向包膜外凸出的低回声肿块，肾脏皮质完整，未见明显破坏图2左肾上极可见一巨大实性低回声肿块，大部分向肾外凸出，病灶突出比大于1/2图3彩色多普勒显示肿块周边及内部可见丰富血流信号，大部分粗大血管由肾内发出图4通过测量肿块内血管的PW频谱显示为低速低阻型图5CT显示左肾上极的类圆形稍高密度影，其内可见散在脂肪密度成分图6CT显示右肾下极两枚类圆形稍高密度影，未见明显脂肪密度成分图7CT显示左肾中极可见一混杂极低密度影，内见脂肪密度超声提示1.双肾多发实性低回声团：考虑乏脂性错构瘤可能，肾Ca待排。2.左肾错构瘤。医院行肾脏肿瘤切除，术后病理提示病变符合血管平滑肌脂肪瘤。免疫组化结果Melan-A(+)，Desmin(+)，HMB45(少量)，Ki-67(1%+)，S-(-)，TFE3(-)，CD34(+)，CD31(+)。病例讨论
肾脏错构瘤肾脏错构瘤一般富含脂肪，常规超声表现为稍强回声结节或团块，这也就是我们经常看到的肾脏血管平滑肌脂肪的常见类型。但是有时候脂肪含量少或者伴有出血坏死灶的肾血管平滑肌脂肪瘤可表现为低回声，非常容易误诊为肾癌，因为医院进行了CT增强检查怀疑为肾癌，所以本案例将重点阐述和肾癌（RCC）的鉴别诊断。乏脂性的肾血管平滑肌脂肪瘤（RMAL）和肾癌（RCC）可以根据以下几点进行鉴别诊断。鉴别要点1.肿瘤的突出比因为肾血管平滑肌脂肪瘤多呈膨胀性生长，大多向肾外凸出，当病灶突出比大于1/2时，即病灶主体部分位于肾外的多以RMAL多见，因为RCC起源于肾远、近曲小管上皮，距离肾皮质较远，并延肾小管方向走形，向肾门方向走形，所以肾轮廓外的相对少见。2.病变单发或者多发有研究认为RMAL常是多中心的，单个肾脏多个病灶或者双侧肾脏者多考虑RMAL，但是单发的并不能排除RMAL。3.肿瘤的彩色多普勒及频谱RMAL彩色多普勒可表现多样，部分可见丰富血流信号，呈短线状或点状，频谱呈低速高阻或者低速低阻型，而RCC多为异常滋养血管，走形异常杂乱，分布无规律，频谱多为高速低阻型。4.肿瘤周边皮质是否完整RMAL多为向肾外膨胀性生长，肿块周边皮质完整，肿瘤大者部分可见掀起征，而RCC为侵袭性生长，皮质多被破坏，连续性不完整。在实际的临床工作中，疾病的表现多种多样，作为一名超声医师，我们不能单靠一种表现或者征象来对乏脂性的肾血管平滑肌脂肪瘤（RMAL）和肾癌（RCC）做出鉴别，我们应该根据临床和其他相关检查来全面的进行分析，尽量做出正确的诊断。治疗及预后
治疗的目的主要是消除症状、切除肿瘤、保护肾功能，防止肾自发性破裂出血。目前国内外学者对治疗肾错构瘤的观点较为统一，肿瘤直径小于4cm者可行观察保守治疗。对大于4cm且有症状者，需积极进行手术治疗。手术方式较多，包括肾部分切除、肿瘤剜除、楔形切除、SSRAE和肾切除术等。编辑/苏姗
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