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外阴神经纤维瘤（neurofibromaofvulva）为孤立的肿块，常位于大阴唇。常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。
一、流行病学 常在幼年发病。可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。二、病理表现 镜下：见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构。结缔组织细胞和胶原纤维散在，神经鞘细胞排列成束，呈条状或漩涡状结构，间质可见纤维组织及血管，瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。三、鉴别诊断1、低度恶性的恶性神经鞘瘤（神经纤维肉瘤）。此肿瘤肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。
2、侵袭性血管黏液瘤。肿瘤界限清楚，富有细胞，有显著的纤细壁薄样血管，周围有梭形、浆细胞聚集。以无痛性肿物就诊者居多，大小不等，但大少数直径在10cm以上，累及四周组织，分明大于临床估量范围。
3、外阴脂肪瘤。肿瘤大小不一，大多呈小息肉状，最大有时可达10～12cm直径，瘤表面呈分叶状，瘤外有包膜，生长缓慢。鉴别要点在于瘤体较小、质软，与外阴神经纤维瘤相似，但不带蒂。
4、前庭大腺囊肿。通过囊肿的所在位置及外观与局部触诊无炎症现象不难诊断，必要时可行局部穿刺。外阴纤维瘤需要与小的前庭大腺囊肿鉴别。
5、外阴皮赘。质软，带蒂，无明显色素沉着，镜下见皮赘由表皮所包围的真皮结缔组织组成。
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