皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma，SPTCL)是近年来才明确的一种皮肤原发性淋巴瘤，起源于αβ-T细胞，是一种新的淋巴瘤亚型，以四肢或躯干皮肤单发或多发的结节、斑块、皮下肿块为主要表现，常发生噬血细胞综合征,病情进展迅速,预后不佳，不伴发噬血细胞综合征者早期治疗预后较好,5年生存率可高达80%以上〔1〕。本病临床上较为少见，占非霍奇金淋巴瘤的1%以下〔2〕，国内文献大都为个案报告，现将我院诊治的1例SPTCL结合文献复习报道如下，以提高对本病的认识。

1、临床资料

患者夏XX，女，48岁，因“发现左腰部肿物1月，增大伴疼痛10天余”-8-16入院。患者于年7月无意中发现左腰部肿物，当时大小约2*2cm，不伴疼痛，无畏寒发热，到外院就诊，建议手术切除，患者拒绝手术，8月初自觉左腰部肿物增大，伴疼痛明显，局部皮肤潮红，为进一步诊治，收住我院。入院查体：生命体征正常，全身皮肤未见出血点，浅表淋巴结未扪及肿大，左腰部可及一肿块，大小约6cm*5cm，质中，边界尚清，活动度尚可，局部皮肤完整，未见脓点，色潮红，皮温稍高，触痛较明显，无波动感。心肺无异常，肝脾未扪及。行肿块切除及病理活检示：Vim(+)，CK(-)，EMA(-)，SMA(-)，ALK(-)，Des(-)，S(-)，CD68(+)，P53(-)，Ki-67(2%+)，CD31(-)，CD34(-),CD3(+)，CD45RO(+)，CD20(-)，CD79α(-)，CD56(-)，CD4(-)，CD8(+),LCA(+),TIA-1(+)。病理诊断：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。骨髓穿刺活检：送检骨髓组织基本正常，各系各阶段细胞可见，粒红系细胞比例基本正常，巨核细胞形态及数量未见明显异常，细胞间未见网状纤维增生，其中见少量T细胞标记阳性的淋巴样细胞（＜10%），不排除T细胞淋巴瘤累及骨髓可能。其他检查：大小便常规、血常规、肝肾功能均正常，胸片、心电图、腹部B超未见异常，胸腹CT未见淋巴结肿大。临床诊断：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（IV期A）。治疗经过：患者的于8月31日起先后予以CTOP方案（CTXmg/m2，d1，THP50mg/m2，d1，VCR2mgd1，pred60mg/d，d1-5）21天一疗程，化疗6次。患者手术伤口在化疗第4疗程后痊愈，无其他不良并发症。

1、讨论

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma，SPTCL)是一种少见的侵犯皮下脂肪组织的皮肤T细胞淋巴瘤，可发生在各个年龄阶段，多见中青年，男女发病比例相当，皮损可累及全身任何地方的皮肤，但多发生于四肢及躯干，表现为单发或多发斑块、结节，可形成溃疡。皮下结节常为无痛性结节，但易复发。全身症状早期以非特异性全身症状为主，表现为发热、畏寒、疲乏、肌肉酸痛、体重减轻、肝脾肿大、浆膜腔积液，少数患者有全身淋巴结肿大，全血细胞减少。临床上半数以上常被误诊为皮肤结节性红斑或脂膜炎。SPTCL可有两种迥然不同的临床过程，一种是不伴系统症状，反复发生自愈性皮损的迁延过程，化疗效果好，而另一种则伴有噬血细胞综合症(hemophagocyticsyndrome，HPS)，病情进展迅速，对化疗不敏感，预后极差，诊断后迅速死亡。HPS可能是由于肿瘤细胞产生的淋巴因子激活巨噬细胞，后者吞噬血细胞引起病理改变。本病死因不是因肿瘤播散导致器官衰竭，而是由HPS导致的血细胞减少，从而产生并发症而引起死亡〔3〕本病的组织病理学特点为:SPTCL的病变原发于皮下脂肪组织，形成叶状脂膜炎病变，很少累及真皮和表皮。瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，可呈叶性或弥漫性脂膜炎样，多呈花边外观，其浸润的淋巴细胞有多态性，可为大、中或小细胞，但常以某一型为主。可见组织细胞吞噬红细胞和坏死碎屑形成特征性豆袋细胞〔4〕。免疫组织化学染色:CD43、CD45RO、CD3阳性，CD20、CD68阴性，可以是CD4+、CD8－，也可以是CD4－、CD8+或CD4－、CD8－。表达活化的CD8+CTL表型，分泌颗粒酶（TIA-1）、穿孔素和T细胞胞质内抗原〔5〕除少数病变局限的患者可采用皮质激素或放疗获得持续缓解,大部分SPTCL的治疗采用CHOP或CHOP样方案化疗,总缓解率约为53%(20/38)〔6〕。用于NHL较为强烈的二线方案如MACOP-B、m-BACOD以及氟达拉宾(Flu)单药或含Flu的方案如〔FND(氟达拉宾,米托蒽醌,地塞米松)、FLAG(氟达拉宾,阿糖胞苷,粒细胞集落刺激因子)等也可用于SPTCL，个别患者能获得完全缓解〔7〕。国外文献报道，造血干细胞移植在SPTCL治疗中取得了一定的疗效,完全缓解率为92%(12/13),中位缓解时间≥14个月〔8〕。

本例患者中年女性，以发现皮下单个肿块起病，活检病理免疫组化染色示：CD3(+)、CD45RO(+)、CD8(+)、TIA-1(+)，CD20(-)、CD56(-)、CD4(-)，与年WHO淋巴造血组织肿瘤分类对SPTCL的新定义相符合，也与王琳等人总结的20例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理分析结果一致〔9〕。患者全身淋巴结及肝脾未累及，骨髓有浸润，诊断为IV期，但是不伴有嗜血细胞综合征，预后良好，目前经6化疗CTOP方案化疗后完全缓解。

转载来源：扶云碧大夫

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