多发性内分泌腺肿瘤（multipleendocrineneoplasia，MEN）是指同时或先后患有两种或以上的内分泌腺肿瘤或增生而产生的一种临床综合征。
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患者，女，17岁。因月经紊乱就诊，人院后检查发现存在高血钙、低血磷、高PTH血症，诊断为原发性甲状旁腺功能亢进症．甲状旁腺发现肿瘤并且经手术病理进一步证实为甲状旁腺良性腺瘤，同时影像学还发现存在垂体微腺瘤．高度怀疑多发性内分泌腺瘤综合征1型(MENl)的可能。
根据目前对MENl诊断的共识：任意2种主要的MENl组分(甲状旁腺腺瘤、胃肠胰肿瘤和垂体前叶腺瘤)组合，临床考虑MENl诊断成立。患者家族中外婆、母亲有高钙血症，姨妈胃类癌的病史，临床疑为家族遗传性MENI综合征。
背景知识
MENl临床表现多种多样，可由二十余种不同的内分泌或非内分泌肿瘤相互组合，表现出纷繁复杂的临床症状。超过95％的患者罹患甲状旁腺功能亢进症。约50％的患者有胰肠内分泌肿瘤，包括胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰多肽瘤或胰升糖素瘤、肠血管活肽瘤及生长抑素瘤等少见胰岛细胞瘤；近20％～30％的患者可出现垂体腺瘤，最常见的是催乳素瘤，其他还包括生长激素瘤、ACTH瘤和无功能瘤等。另外，5％可发生胸腺类癌，20％～30％可发生支气管类癌等前肠类癌和肾上腺皮质肿瘤。其他少见内分泌和非内分泌肿瘤包括嗜铬细胞瘤、室管膜瘤、脂肪瘤、面部血管纤维瘤和胶原瘤等。
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由于MENl累及腺体众多，各患者的临床表型差异很大，即不同患者受累腺体可不一致，即使同一种腺体病变亦可有不同表现，同一家系患者仍可能表现完全不同的临床症状，给临床诊断带来了极大闲难。
MENl是一种致病基因已明确的遗传性疾病。menl基因是一种抑癌基因，位于染色体11q13。全长9kb，包含10个外显子．编码个氨基酸蛋白。
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日语角
AutoimmunePolyendocrineSyndromes
多腺性自己免疫症候群（たせんせいじこめんえきしょうこうぐん）
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