神经纤维瘤

神经纤维瘤(Neurofibroma)

神经纤维瘤为常染色体显性遗传病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。青年人多见,常见于四肢、躯干和头颈部的较大神经干及皮下分支。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显。皮肤散在色素斑(牛奶咖啡斑)。

病理上一般分为结节型、蔓丛型及弥漫型3种类型。

结节型神经纤维瘤

结节型神经纤维瘤在3种类型中最为常见,大多具有以下超声特征:卵圆形、边界清晰光滑、内部回声为低回声、有后方增强、内部血流信号较丰富等,有学者认为,发现肿瘤上下端与神经相连是明确诊断神经源性肿瘤的最可靠手段。

肿瘤发生于大的神经干时,此特点容易被发现,但当其发生于小的皮神经时,此特点则很难被发现。此外由于神经鞘瘤也有类似的声像图特点,故两者之间较难鉴别。

病例一,男,46岁,左肘部肿物20年。病理:结节型神经纤维瘤

病例二,男,70岁,发现小腿肿物3天。病理:结节型神经纤维瘤

蔓丛型神经纤维瘤

蔓丛型神经纤维瘤较为少见,有关其超声表现报道亦较少见,有报道超声特点为病变区单发或多发结节伴结节周围及之间有条带状低回声与之相连。

弥漫型神经纤维瘤

弥漫型神经纤维瘤亦较少见,报道显示其超声表现为位于皮下软组织层内的不均匀低回声包块,表现为病变区皮下软组织弥漫性回声增强伴数量不等的条带状及/或结节状的低回声分布于其中。

鉴别诊断

1、与神经鞘瘤相鉴别:神经鞘瘤大多有包膜,相对神经呈偏心性生长,容易发现与神经干相连,而神经纤维瘤呈中心性生长,两端有逐渐变细的神经结构,但肿瘤较大时,在颈部有时难以显示此征象。

2、于颈动脉体瘤相鉴别:颈动脉体瘤常发生于颈总动脉分叉处,于颈总动脉及颈内外动脉关系密切,瘤体内血流较丰富。

3、与皮下脂肪瘤相鉴别:脂肪瘤大多回声偏强,内部有线条状强回声结构,较为柔软。

(图片资料来源于丁香园战友,xiaofen整理发布)

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