JuliaM.Kwan,MD,andElizabethK.Satter,MD
女，53岁，有白癜风病史。6个月前在左前臂发现一个逐渐增大的无痛结节，在左手和膝盖还有3个小结节。病人一个月前由于活动性呼吸困难诊断为功能失调（运动试验阴性和胸片检查正常）。病人否认现在有气短、咳嗽、发热和胸痛症状。近期无旅行史。体格检查发现一个13×4厘米的固定略移动的皮下线形斑块跨越左前臂伸肌（图4）。在左手第四掌指关节，左手第三近端指骨和左膝盖分别有一个大小为2×1厘米，0.5×0.5厘米和1×1厘米的小结节。左前臂结节采用钻孔取材进行活检（图5，6）。
6．最可能的诊断是什么？
a.异物肉芽肿
b.狼疮性脂膜炎
c.皮下结节病
d.多发性脂肪瘤
e.类风湿性结节
7．该病人最可能患其它什么疾病？
a.自身免疫性甲状腺炎
b.慢性肾功能衰竭
c.关节痛和关节炎
d.肺部疾病
e.肝胆疾病
8．图5（带插图）和图6为活检组织病理学切片，最主要的组织学特征是什么？
a.继发于弥漫性异物的肉芽肿性皮炎
b.皮下“裸结节”间或包含多核巨细胞伴星状小体
c.化脓性皮下肉芽肿性皮炎伴分枝杆菌菲特染色阳性
d.坏死性肉芽肿伴栅栏样排列组织细胞和巨细胞
e.混合间隔、小叶性脂膜炎和结节性红斑
讨论
在组织病理学检查后的检测中发现血清中血管紧张素转化酶水平升高，胸部CT扫描显示双侧肺门淋巴结，纵隔淋巴结肿大。随后的几个月，病人逐渐出现气短。病人接受肺科的密切随访，并开始进行系统性糖皮质激素治疗。其前臂的大结节对5mg/ml曲安西龙皮损内注射反应良好，病灶减小50%。经过一个月一次的治疗后，结节继续变小。
皮肤结节病是一个排除性诊断，通常涉及多个器官，如肺、淋巴结、皮肤、肝、脾和眼睛。多发于女性，四十岁左右高发。病原学尚不清楚，可能是外源性抗原刺激、遗传倾向以及个体免疫原性因素之间相互作用的结果。皮肤结节病的组织学特征是散在的非干酪性肉芽肿，伴少量的淋巴细胞浸润，即“裸结节”。在多核巨细胞中可见星状小体（设想为捕获的胶原纤维束）和贝壳状小体（Schaumann小体，是贝壳样钙浸渍蛋白复合物）然而，这些包含物不是皮肤结节病特异性表现，也可见于其他的肉芽肿性病变。因为皮肤结节病是一种排除性诊断，需要特殊染色来除外感染。另外，病理学切片应当进行偏振光显微镜的检测；然而，有22-50%的标本含有局灶性双折射物质，特别是在微小创伤部位。此外，皮肤结节病患者在受到外源物质的刺激下可出现肉样瘤性肉芽肿。
皮肤结节病的皮肤表现通常分为特异性（非干酪性肉芽肿）和非特异性（反应性改变）皮疹。最常见的非特异性皮肤表现为结节性红斑，25%以上的结节病患者会出现，而且通常预示了一个快速自愈的病程。特异性皮肤病变（肉芽肿）出现在9-37%的病人中并且包含了不同的类型（如丘疹、斑丘疹、斑块、冻疮样狼疮、皮下结节病、瘢痕样结节病、鱼鳞病样、溃疡以及其他非典型种类。这些特异性皮肤病变的预后意义尚有争论。然而，多数研究显示伴有冻疮样狼疮的病人通常预后非常不好，冻疮样狼疮是一种慢性结节病，表现为毁损面容、紫罗兰色的浸润性丘疹，通常分布在鼻子和面颊。这种类型的结节病常发生内脏器官的并发症（如眼睛、上呼吸道、胸腔内、骨或者网状内皮组织），并且通常对系统性免疫抑制剂的治疗抵抗。
皮下结节病（又称Darier-Roussy结节病）相对罕见，但据一个系列研究报道发生于11.8%的病人。多数病人表现为多发的、可移动的、无痛的、0.5-4厘米的皮下结节，不伴有表皮改变，主要分布在上肢。也有报道线性带状结节生长在整个前臂，如本例病人。尽管尚不清楚皮下结节病和全身性疾病之间是否存在明确的关联，多数研究已经表明了一个强相关性，即皮下病变或者发生在全身性疾病之前，或者与全身疾病同时发生。最常见的全身病变是非慢性的、非严重性肺结节病伴随双侧肺门淋巴结肿大。与其他自身免疫性疾病（如甲状腺炎、恶性贫血、白癜风和多种结缔组织病）的相关性也已经有报道。
由于病例数有限，皮下结节病尚无标准化的治疗方案。尽管有些病例的皮下病灶可自愈，但全身病变及表皮损毁还需要进行口服类固醇激素治疗。病灶内注射类固醇激素获得了不同程度的疗效。其他替代的治疗药物包括抗疟药、甲氨喋呤及非甾体类抗炎药，使用抗肿瘤坏死因子抑制剂的治疗正在研究中。
在本文中，推荐的选项是：6，c；7，d；8，b。
BIBLIOGRAPHY
AhmedI,HarshadSR.Subcutaneoussarcoidosis:isitaspecificsubsetofcutaneoussarcoidosisfrequentlyassociatedwithsystemicdisease?JAmAcadDermatol;54:55-60.
BarnadasMA,Rodr?guez-AriasJM,AlomarA.Subcutaneoussarcoidosisassociatedwithvitiligo,perniciousanaemiaandautoimmunethyroiditis.ClinExpDermatol;25:55-6.
CelikG,CiledagA,AkinP,SimsekY,KayaA,NumanogluN,etal.Subcutaneoussarcoidosiswithplantarinvolvement.AnnDermatol;22:-8.
HaimovicA,SanchezM,JudsonMA,PrystowskyS.Sarcoidosis:a北京看白癜风好点的医院北京比较好白癜风医院
转载请注明：http://www.twwaa.com/zldff/930.html
