据了解,这种结节性硬化症的发病率约为1/10万,属于遗传性罕见疾病,少有高龄者记者查到了一篇日本的调查报道,调查了336例结节性硬化病患者,生存到20岁者的只占60%,生存到61岁以上者仅有2例这种疾病的典型症状是全身各器官多发肿瘤,皮肤出现“咖啡”斑“这种肿瘤不是恶性的,是细胞的良性增生,一旦出现在脑部,就比较致命”
果然进一步的检查发现,小娅的肝脏、肺部都有大小不等的肿瘤天!这是怎么回事?小娅还能活多久?小娅的父母昼夜难眠父母和医生都明显发觉,小娅的反应比正常人慢“她小时就体弱多病,说话和算术都不如其他孩子”
医生怀疑在小娅看不到的体内也长有肿瘤
“这种肿瘤往往不是发生在一个器官!”经验丰富的脂肪瘤中药治疗方法病理科主任徐如君说于是病理科医生与临床医生合作,仔细分析病情,揭秘病因,定夺下一步治疗方案医生察看小娅的手指甲,发现在她的双手指甲旁边,都有一个个小突起,“很可能也是一种纤维瘤”医生作出了初步判断小娅说,“这些小结节已经有段时间了,因为不痛不痒,没在意”
“切除肿瘤是方便的,但是给它定性,找到它生长的原因却像一个谜!”于是手术之后,肿瘤切片样本被迅速送到了病理室在显微镜下,女孩子的肾脏肿瘤细胞形态清晰地展现在专家眼前“不是恶性肿瘤,形态也不复杂”专家很快就得出病理报告:血管平滑肌脂肪瘤
“这是一种常染色体变异的结果”徐医生昨日告诉记者“可能与她的母亲怀孕时缺乏某种抑制生长因子有关系”
“目前只能对症治多发性皮下脂肪瘤疗,也就是说,对小娅来说,哪里的肿瘤长出来,就要到相应的科室做治疗,但如果脑部硬化进展,就可能记忆都要丧失”医生遗憾地说如何挽救小娅的生命?该院多科医生集体会诊,“我们将综合集体的智慧,拿出最好的综合治疗方案,尽量延续患者的生命”我们期待奇迹出现! (来源:钱江晚报)
多处肿瘤、多发的面部丘疹,这些指征都指向一种遗传性疾病——结节性硬化症徐如君观察了小娅病理切片的“细胞形态”,让她有种似曾相识的感觉:以前有两位诊断为结节性硬化症的患者就有这样的血管平滑肌脂肪瘤!小娅可能就是第三例!
(责任编辑:张勇)
肾、肝、肺等都有肿块
[我来说两句]
2个多月前,小娅开始尿血,到医院检查发现肾脏有一个肿瘤,马上接受手术治疗切除了肾乳腺脂肪瘤的危害脏肿瘤
昨日,杭州市一医院病理科医生抽丝剥茧,找到了小娅全身发“肿瘤”的罪魁祸首——她的常染色体基因发生了变异,原因可能是母亲怀孕时缺乏某种抑制生长因子所致
20岁,本应是亭亭玉立的花季,可眼前的女孩小娅却深受全身多发性肿瘤的困扰
六成患者只能活到20岁
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