血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）是一种良性肿瘤，WHO分级为I级，绝大多数（90%）的HB发生在后颅窝。HB一般起源于靠近第四脑室的小脑半球、蚓部甚至脑干，仅占成人后颅窝肿瘤的8%，占颅内肿瘤的%。
有高达30%的HB病人病人同时合并有VonHippelLindau（VHL）综合征。尽管罕见，脊髓也可以出现HB，常在颈段或胸段脊髓附近。大部分的脊髓HB多伴有空洞，对于病人表现为后颅窝症状者容易被遗漏。
孤立性HB病人预后良好，可以通过手术完全切除结节，达到治愈。然而，若病灶是多中心的，例如VHL综合征的病人，可以发生转移，故预后不佳。VHL是常染色体遗传病，不但能在最常见的后颅窝及肾脏引起恶变，而且可以在全身多部位导致肿瘤。VHL的遗传外显率为70%，因此患有此疾病的家庭成员皆有必要进行此疾病相关的非侵入性筛查。
后颅窝HB病人多在30岁-50岁之间发现。有遗传倾向者较散发性者出现症状早。这些肿瘤在老年病人中罕见。正因为如此，老年病人HB可能被误诊为转移瘤。因此，如果不能排除转移性病变，应该组织活检进行病理诊断，除非手术会有引起内科并发症的高风险。
诊断
后颅窝肿瘤病人经常表现为头痛，这是由于病变对第四脑室形成挤压以及在枕骨大孔附近形成占位效应，常常导致脑积水。另外，由于脑积水或肿瘤对脑干最后区的直接压迫，会出现呕吐。由于病灶的位置和大小不同，也可以出现不同的小脑和脑干症状和体征。
最常见的症状有共济失调、步态异常、眩晕、视乳头水肿、眼球震颤和复视。如果病人有VHL综合征，则可能合并脊髓HB，后者症状出现的时间与与小脑症状发病时间相同。这会使临床影像复杂化，可能会遗漏引起症状的脊髓病变，故小脑病变术后神经功能却无改善。
术前评估
放射学诊断是通过MRI完成的。肿瘤通常表现为囊性，囊内有一附壁结节。结节的信号与脑组织的信号相等，但强化异常明显。囊液与脑脊液相近。囊包膜的强化类型非常重要，因为它对鉴别诊断及治疗策略起着决定方向的作用。
HB的包膜由神经胶质组成，因此增强MRI不强化，这与囊性星形细胞瘤截然不同，后者表现为囊壁有环型增强。HB手术中，切除增强的瘤结节即可，囊壁可以保留；而星形细胞瘤必需切除强化的包膜以达到治愈可能。
椎动脉血管造影有助于诊断，因为HB结节与其它肿瘤相比往往血管异常丰富。同样，脊髓HB中，若磁共振无法确诊，脊髓造影也有助于脊髓HB的定性及定位。
Figure：上图展示了典型的囊性HB，具有明显的壁结节。下图为小脑半球的另一种HB，其实质部分比囊性部分多。
Figure2这些图片展示了纯实质性脑干肿瘤（左上图）及对应的CT血管成像（右上图）、正位及侧位血管造影（下图），显示肿瘤血管化的程度。该肿瘤切除过程中具有一系列复杂的挑战，手术中应该像对待高血流量脑干AVM一样小心谨慎，而不能像常见的小脑半球HB一样对待。
当怀疑HB时，有必要行脊髓的影像学检查。倘若是VHL综合征病人，除了脊髓MRI检查之外，还有必要散瞳后进行全面的眼底检查。同时，也需要通过腹部CT平扫或增强来了解胰及肾脏是否存在病变。内科医生必须通过全面的血细胞计数来排除HB引起的红细胞增多症。当然完整的工作还包括全面的家族史和体格检查。
手术及非手术适应证
单发、有症状、病灶表浅的瘤体应该切除。症状轻微且病灶位置深的HB应该选择观察。对于VHL综合征合并多发HB的病人，只切除症状明显或瘤体较大且容易到达的肿瘤。无症状或瘤体直径cm的病人，应该随访观察。
大的实质性的后颅窝HB切除是极具挑战性的工作，因为其表现如高血流量AVM一样。这些高风险的病灶必须在病人出现症状的早期尽快切除，因为其自然病程通常发展迅速。
术前考虑
术前应仔细阅片，确定肿瘤的准确位置以及与后颅窝重要结构的关系。需要注意肿瘤与脑干、第四脑室以及小脑后下动脉（PICA）的关系，因为PICA经常是这些肿瘤的主要供血动脉。如果可能的话，这些供血动脉需要在手术早期进行阻断。
上述肿瘤周围重要结构能够指导手术入路的选择。小脑半球囊性伴有壁结节的HB手术风险最低，最容易切除（死亡率2%），但是，脑干内或接近脑干的大的实体肿瘤手术难度最大，具有50%的死亡率。
对于VHL综合征的病人，总的来说，手术困难复杂。一般来说，应先切除恶性的肾脏肿瘤或者嗜铬细胞瘤（因为这些肿瘤会导致术中儿茶酚胺在血液中激增，这将危及到病人的生命），然后再切除良性的小脑病变。有一种例外情况：倘若病人出现了梗阻性脑积水，则应先切除压迫后颅窝的肿瘤。
上颈段脊髓及脑干肿瘤伴有小脑HB，有时可通过同一手术切口一并切除。小的深在的肿瘤定位困难，甚至即使通过导航或超声多普勒定位也有困难。如果能够预先确定定位困难，手术会带来更多损伤，这种情况下，选择观察也许更切合实际。
一般而言，不考虑术前对肿瘤的供血动脉进行栓塞，因为肿瘤有多支细小血管供血。然而，对于体积大、实体性的肿瘤，则强烈建议术前尝试进行供血动脉栓塞，因为这些大的供血动脉在开颅术中难以控制，术中大出血的风险非常大。
后颅窝HB切除术
绝大部分HB可以通过枕骨下、乳突后、中线小脑上、旁正中小脑上或者膜髓帆入路进行手术显露。详见开颅手术入路分册相应的章节。
由于实体HB与AVM非常类似，因此显露必需充分，以利于术中处理供血动脉和引流静脉。对于囊性肿瘤，不切除囊壁，因此也就不需要完全显露囊壁。但是，壁结节必需完全暴露。
硬膜内操作流程
打开颅骨后，如果发现硬膜张力高，可以在超声或导航引导下，用钝性脑室穿刺针对囊腔进行穿刺引流，使脑组织松弛。该操作可以使小脑塌陷、与硬膜分离，减少小脑经硬脑膜切口疝出的风险。显然，穿刺针不能刺进血供丰富的待切除病变内。一旦定位好肿瘤囊腔位置，壁结节就不难找到了。
Figure3通过膜髓帆入路显露囊腔内血供丰富的壁结节（与Figure中的上图相对应）。
Figure4位于延髓的囊性HB（上2图MRI图像，红箭头）术中所见，包括术中血管荧光造影，显示病变的供血动脉及引流静脉的血管构筑（下2图）。
以下示意图说明切除右小脑外侧囊性HB的原则，这同样适用于其他部位相同类型的囊性HB。
Figure5硬膜内暴露并辨认壁结节。壁结节可能突出小脑皮层，或者位于皮层软膜下，术中荧光染色可以看出与正常软脑膜表面颜色明显不同，并有明显的供血动脉及引流静脉。如果囊壁塌陷，寻找深部壁结节可能是一件困难的事情。如果壁结节位于囊腔的深部，而不是脑皮层表面，则脑皮层表面没有明显的颜色或形状变化，无法与周围正常的脑组织区分，此时给术中定位增加不少难度。壁结节的供血动脉及引流静脉与AVM的类似，非常明显（上图）。血管荧光造影更能显示肿瘤血管的走向，壁结节呈均匀高亮（右下图）。
Figure6肿瘤结节边界可以通过脑皮层表面的颜色变化、供血动脉及引流静脉来辨认，双极电凝经常用来分离结节与供血动脉。术者切记不能提前进入壁结节，需要遵循切除AVM的显微手术原则进行操作。如果术中不慎打开了壁结节，可通过以下方式补救：塞一小块止血棉片进行压迫止血，其次再选择双极电凝进行轻柔止血。术者继续在周围离断所有供血动脉并保护所有动脉化的静脉。
如果瘤结节无大血管参与供血、血供不丰富，我们就可以像切一个肿瘤一样，较为容易地控制结节的血流，并将其切除。然而，对于有明显供血血管的瘤结节，离断主要供血动脉时仍需谨慎操作。
Figure7一旦肿瘤的供血动脉在周围离断后，引流静脉的也应切除。可以沿脑白质与结节之间的胶质面进行切除。由于在HB中很少有像AVM一样的深部脑白质供血血管，这使得手术相对很容易，最终，可以整块切除瘤结节。
Figure8囊壁并不要求为了治愈而切除。一旦切除结节后，探查囊壁来确认结节是否全部切除，确保彻底止血。
大的实体性脑干HB
实体性HB需要更精细的入路。它们类似于AVM，是一组高度血管化的病变。肿瘤有许多容易出血的毛细血管，难以用双极电凝进行止血。这个特征给手术切除带来极大的风险，因此不建议分块切除。
术中彻底止血至关重要，要以避免危及生命的失血。重要的是首先辨认和立即阻断供血动脉。对于脑干病变，尤其是累及硬脑膜内侧和软脑膜血管供血时，这一步操作有时并不容易。此时强烈推荐术前进行肿瘤供血动脉栓塞。在阻断和病变有关血管过程中出现小脑肿胀并非不可能，因此对于巨大HB进行分期处理不但合理而且还要提倡。
常有大的引流静脉位于结节的表面，仅仅是对这些静脉进行轻柔的操作就可以导致其破裂和大出血。因此对其进行控制是一件高难度的操作，如果阻断了引流静脉，将会引起HB内部的血流动力学变化，从而导致更多的出血。这个恶性循环是导致处理这些病变非常危险的最可能的原因。因此我再次强调积极阻断血管的必要性，包括术前进行供血动脉栓塞，术中早期对供血动脉进行离断。讲究手术操作的策略是有必要的。
为了制造出更大的操作空间而在重要的脑干结构或其周围将肿瘤分块切除是不可行的。最合理的方案是阻断供血动脉，使病变缩小。
术后注意事项
由于这些肿瘤高度血管化，术后如果没有对高血压进行控制，会引起脑内血肿。病人在术后送ICU进行密切监护-2天，然后再送回普通病房。
要点
体积大的实体性脑干HB手术是神经外科几个最具有挑战性的手术之一。这些占位病变必须要按照高血流量AVM对待，必须进行术前栓塞。
Contributor:RichardKim,MD
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