血管平滑肌脂肪瘤是肾内发生的错构性肿瘤,女性多见。年龄在25～59岁,平均为46岁。临床主要表现为肾区疼痛,腹部肿块及血尿等。切除后不见复发。
此肿瘤为无包膜的实性肿物。瘤体可很小,亦可大至10厘米以上。偶可双侧发生或单侧肾多灶发生。边界不清,有时呈浸润性生长而易当做恶性。常位于肾的一极,发生于上极者稍多于下极,一般位于皮质内,亦有少数发生于髓质者。瘤体位于肾表面者,偶见发生自发破裂,从肿瘤出血入腹腔,引起急腹症。
组成
显微镜下主要由3种成分组成:
①发育不正常的血管,管壁厚薄不一,管径差别很大,走向弯曲,缺乏弹力膜,无完整肌壁,常见血管壁纤维化和透明性变,伴管腔内血栓形成。
②脂肪组织,发育成熟,灶性分布,有时呈分叶状。
③平滑肌成分,一般形态规则一致。这3种成分的含量比例,每例不同,常以脂肪或平滑肌成分为主。3种成分无一定的排列规律,偶尔平滑肌成分出现上皮细胞样排列,核有多形性,表现为核的大小不一,染色质过多,并血管平滑肌脂肪瘤在肾内可呈多灶性,甚至见于肾周淋巴结,此时更容易误认为是恶性肿瘤出现了肾内或淋巴结转移。此瘤迄今尚未有恶性的报道。
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