由上海交通大医院病理科主任王朝夫教授主讲的《泌尿及男性生殖系统病理（体系化课程）》每周二、五下午14:00上线衡道研习社。
配套医院病理科泌尿及男性生殖系统肿瘤病理亚专科骨干杨晓群老师整理，今天带来第七讲：肾脏肿瘤病理诊断。
上海交通大学医学院附属
医院病理科
杨晓群副主任医师
第七讲：肾脏肿瘤病理诊断
肾脏正常组织学结构
（一）肾实质：肾单位和集合管
（二）肾间质：结缔组织、血管、神经
（三）球旁复合体（位于肾小体血管极）：球旁细胞、致密斑和球外系膜细胞
（四）肾的血液循环
肾脏肿瘤的分类
肾细胞癌；
后肾肿瘤；
神经母细胞瘤和囊性肿瘤；
间叶性肿瘤；
神经内分泌肿瘤；
淋巴造血系统肿瘤；
生殖细胞肿瘤；
转移性肿瘤。
肾细胞肿瘤
新增肾癌类型
MiTF家族易位性肾细胞癌，包括Xp11.2和t(6；11)易位性肾细胞癌；
遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关的肾细胞癌；
琥珀酸脱氢酶缺陷性肾细胞癌；
管状囊性肾细胞癌；
获得性囊性肾疾病相关的肾细胞癌；
透明细胞乳头状肾细胞癌。
暂定肾癌类型
神经母细胞瘤后嗜酸细胞性肾细胞癌；
甲状腺样滤泡性肾细胞癌；
ALK重排相关性肾细胞癌；
伴（血管）平滑肌瘤样间质的肾肿瘤。
近来出现肾癌类型
嗜酸性实性囊性肾细胞癌(Eosinophilic,Solid,andCysticRenalCellCarcinoma，ESCRCC)。
肾癌分级变化
采用WHO/ISUP分级系统；
肿瘤分级由细胞核的最高级决定，一个高倍视野以上；
适用于透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌；
具体分级如下：
WHO/ISUP1级：倍下瘤细胞无核仁或核仁不明显（嗜碱）；
WHO/ISUP2级：倍下核仁不明显，倍下瘤细胞可见清晰的核仁（嗜酸）；
WHO/ISUP3级：倍下可见清晰的核仁（嗜酸）；
WHO/ISUP4级：瘤细胞多形、多核瘤巨细胞、横纹肌样、肉瘤样，大于周围瘤细胞3倍以上。
肾脏肿瘤诊断的思路
「四个确定」
大体的颜色
是上皮源性还是非上皮源性
上皮源性：肾细胞源性？非肾细胞源性？
间质的类型及伴随现象
1、关于大体的颜色：
透明细胞肾细胞癌一般金黄色；
嫌色性肾细胞癌一般固定前浅褐色，固定后浅灰色；
高级别肾细胞癌因坏死、出血切面常呈淡黄及多彩状；
嗜酸细胞瘤一般是棕色，1/3有中央放射状瘢痕。
2、关于是上皮源性还是非上皮源性：
见肾脏肿瘤的分类；
3、关于上皮源性是肾细胞源性，还是非肾细胞源性：
肾细胞肿瘤：
两个良性：
（1）嗜酸细胞瘤；
（2）乳头状腺瘤（直径≤15mm；低级别的核）；
两个交界性：
（1）低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤；
（2）透明细胞乳头状肾细胞癌；
其余都是癌。
非肾细胞源性如尿路上皮肿瘤等。
4、关于间质的类型及伴随现象：
透明细胞肾细胞癌：丰富的纤细的血管网；
嫌色性肾细胞癌：厚壁玻璃样变血管，不呈网状；
乳头状肾细胞：富于血管，但不呈网状，间质内或乳头轴心内有泡沫细胞；
集合管癌：炎细胞浸润的纤维性间质；
后肾腺瘤、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌以及少数的乳头状肾细胞癌、肾母细胞瘤：砂砾体；
获得性囊性肾疾病相关的肾细胞癌：草酸钙结晶。
HE形态评价的体会
不同类型的肾细胞肿瘤HE形态有交叉；
瘤细胞胞浆透明不一定是透明细胞肾细胞癌，有乳头状结构不一定是乳头状肾细胞癌，胞浆嗜酸不一定是嗜酸细胞瘤或嫌色性肾细胞癌；
诊断时应结合形态学、免疫表型、组织化学、分子异常综合判断。
「病理禅学」
归纳同类之共性区别相似之不同
具有透明胞浆的肾脏肿瘤
透明细胞肾细胞癌；
透明细胞乳头状肾细胞癌；
嫌色性肾细胞癌（经典型）；
MiTF家族易位性肾细胞癌；
乳头状肾细胞癌；
不能分类的肾癌；
上皮样血管平滑肌脂肪瘤；
部分尿路上皮癌。
具有粉染胞浆的肾脏肿瘤
嗜酸细胞瘤；
嫌色性肾细胞癌；
所谓的「杂合性肿瘤」；
透明细胞肾细胞癌（高级别）；
乳头状肾细胞癌（嗜酸细胞型）；
获得性囊性肾病相关的肾细胞癌；
集合管癌；
MiTF家族易位性肾细胞癌（t(6；11)易位性肾细胞癌和少数Xp11.2）；
获得性囊性肾疾病相关的肾细胞癌（胞浆嗜酸、筛状结构、草酸钙结晶）；
不能分类的肾癌；
上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
获得性囊性肾疾病相关的肾细胞癌（胞浆嗜酸、筛状结构、草酸钙结晶）
嗜酸细胞瘤「六个不诊断」：
1、瘤细胞弥漫成片；
2、胞浆透亮；
3、CK7弥漫强阳；
4、核分裂像易见；
5、有乳头状结构；
6、胞界清楚。
具有乳头状结构的肾肿瘤
乳头状腺瘤；
乳头状肾细胞癌(1型和2型)；
透明细胞乳头状肾细胞癌；
MiTF家族易位性肾细胞癌；
遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关的肾细胞癌；
集合管癌；
尿路上皮癌；
不能分类的肾癌；
后肾腺瘤（50%）。
后肾腺瘤（乳头状结构，砂砾体，间质胶原化）
肾脏肿瘤的特征性形态
琥珀酸脱氢酶缺陷性肾细胞癌：胞浆内含有巨大淡粉染包涵体；
透明细胞乳头状肾细胞癌：分泌早期核心空泡/「鲨鱼牙齿」；甲状腺样滤泡性肾细胞癌：似甲状腺滤泡；
遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌综合征相关的肾细胞癌：病毒包涵体样嗜酸性大核仁。
琥珀酸脱氢酶缺陷性肾细胞癌胞浆内含有巨大淡粉染包涵体
辅助手断的应用
（1）组织化学：胶体铁；
（2）免疫组化（我科常用抗体）：AE1/AE3,RCC/RCCm,VIM,PAX8,PAX2,CD10,CK7,CD,Ks-cadherin,CK8,PS,TFE3,TFEB,HMB45,Claudin7,SDHB,34βE12,CK19,CAIX,SMA,CD57,WT1。
肾细胞肿瘤
AE1/AE3+,PAX8+,PAX2+,PS+/-,RCC/RCCm+。
透明细胞肾细胞癌：Vimentin+,CD10+,CK7-,CAIX胞浆+；
乳头状细胞肾细胞癌：Vimentin+,CD10+,34βE12+,PS+,CK7(Ⅰ型+/-,Ⅱ型-/+)；
嫌色性肾细胞癌：Vimentin-,CD10-,CK7+,CD+,Claudin7胞膜+（三个「7」+）,Ks-cadherin+；胶体铁染色+；
嗜酸细胞瘤：Vimentin-,CD10-,CK7-,CD+,Claudin7-；
透明细胞乳头状肾细胞癌：CK7+,CAIX+(cup-likepattern),Vimentin-,CD10-；
Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌：TFE3核+,CK-/+,CK7-；
t(6；11)易位性肾细胞癌：TFEB核+,HMB45+,CK7-；
琥珀酸脱氢酶缺陷性肾癌：SDHB(wild-type)-,CK7-,CD-(﹤3%+)；
集合管癌：34βE12+,CK19+,PS+,CK7+；
低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤：PAX8+,CD10+,CK7+,CAIX+，CD34（血管+）；
管状囊性肾细胞癌：CK7+,CD10+,PS+；
黏液样小管状和梭形细胞癌:CK7+,PAX8+,PS+；
获得性囊性肾疾病相关的肾细胞癌：CD10+,PS+,CK7-；
不能分类的肾癌:无特异标记物，PAX8+,PAX2+,CD10+/-，RCC/RCCm+；
遗传性平滑肌瘤病/肾细胞癌综合征中的肾细胞癌：延胡索酸水化酶FH-,2-琥珀酸半胱氨酸2SC+,确诊需要FH基因胚系突变；
后肾腺瘤：CD57+,WT1+,CK7-；
上皮样血管平滑肌脂肪瘤：SMA+,HMB45+,PAX8-,AE1/AE3-。
分子检测：染色体异常，融合基因等
采用FISH法；
3p缺失：透明细胞肾细胞癌；
7、17扩增，Y染色体缺失：乳头状肾细胞癌，管状囊性肾细胞癌；
TFE3易位：Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌；
TFEB易位：t(6；11)易位性肾细胞癌。
思考题
请选出您认为正确的选项，
答案将在下期笔记中揭晓！
上一期答案揭晓：
与HPV感染无关的阴茎癌有（ABC）
A、假增生性癌
B、疣状癌
C、乳头状癌,NOS
D、基底样癌
E、湿疣样癌
泌尿及男性生殖系统病理体系化课程
第八讲已上线衡道研习社
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