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萌妹子课堂SUSAC综合征的鉴别诊断

病人不挂号就进到诊室。说“医生，我不看病，就咨询一下”，大汉说“你还是去挂个号吧，去动物园看猴你还得买票呢”，病人不干了，投诉到医患办。医院开会批评该医生，并让他道歉，大汉说“我错了”，院长说“你错在哪了？”医生想了半天说“我，我，我不该说我是猴”。

今天萌妹子带大家学习SUSAC的鉴别诊断：

病例介绍

女性，20岁，亚急性起病，起初出现波动性的步态不稳，2周后逐渐出现人格改变和思维混乱。随后几天出现左侧面瘫和左侧肢体无力。神经科查体：生命体征正常，认知力下降，注意力不集中，向右凝视时眼球震颤，左侧轻偏瘫，左侧辨距不良。需要两个人帮助才能下床活动。结合患者体格检查，行头MRI平扫和增强如下

患者MRI最明显的特征是胼胝体存在多发病灶。胼胝体受累的鉴别诊断可参照Vitamins原则。

2胼胝体受累的鉴别诊断

V-Vascular；血管性：梗死，CNS血管炎，原发性ABRA，系统性疾病：血管炎性肉芽肿、干燥综合症、系统性红斑狼疮，CADASIL，Susac综合征，血管畸形，可逆性后部白质脑病综合症，脑室周围白质软化

I-Infection；感染性：进行性多灶性白质脑病，亚急性硬化性全脑炎，病毒性脑炎，尼帕病毒、肠道病毒、A型流感、EB病毒、疱疹病毒、腺病毒、轮状病毒，莱姆病、结核、埃希氏菌、大肠杆菌、军团菌、沙门氏菌肠炎，弓形虫

T-Toxic，中毒：化疗后所致播散性白质脑病，甲氨喋呤、5-氟尿嘧啶、美法仑、卡莫司汀、氟达拉滨、阿糖胞苷、顺铂，AED相关的短暂性损害，全脑放疗

A-Autoimmune；炎症：脱髓鞘，多发性硬化，ADEM，Marchiafava-Bignami病，神经系统结节病，神经系统白塞氏病

M-Metabolic；代谢：发育停滞/发育不全，瘢痣病，脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良，亚历山大病，粘多糖症，线粒体病，MELAS、Kearns-Sayers综合征

I-Injury/Iatrogenic；创伤/医源性：弥漫性轴索损伤，慢性脑积水

N-Neurodegeneration/Neoplasm；变性/肿瘤：多形性胶质细胞瘤/高分化胶质瘤，原发性中枢神经系统淋巴瘤，大脑胶质瘤病，脂肪瘤，青少年毛细胞型星形细胞瘤

S-Systemic；系统性：伪影：扩张的V-R间隙

3鉴别诊断的进一步分析

1、胼胝体梗死：由于侧枝血液循环丰富，孤立的胼胝体梗死相对少见。当梗死发生时，最常受到侵犯的是胼胝体压部，其次是体部和膝部。因为胼胝体接受前、后循环双重血供，所以缺血灶以单侧居多，多局限于胼胝体的前部或后部。而CADASIL、Susac综合征这些动脉疾病与此不同，他们二者都可以广泛侵犯白质结构。

2、脱髓鞘疾病：由于含有大量的有髓纤维，胼胝体也会发生脱髓鞘疾病，包括多发性硬化（MS），急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。MS的胼胝体病灶多半较小，并在下方。ADEM引起较大的病灶，经常跨过中线并可达到胼胝体上下边缘。脱髓鞘疾病经常伴随着其他部位白质或深部灰质病灶。

3、Marchiafava-Bignami病：是一种少见的脱髓鞘疾病，主要侵犯胼胝体，并与慢性的酒精蓄积相关。分为胼胝体变性、坏死和最终空洞形成3个阶段。

4、脑肿瘤：高级别的神经胶质瘤可通过脑实质周围的扩散侵犯胼胝体，但也可能存在局限性病变，中心区坏死和不均匀强化很常见。纤维星形细胞瘤则明显不同，因为它通常没有强化并可沿着胼胝体白质纤维扩散。CNS淋巴瘤也经常侵犯胼胝体、脑室周围的白质和深部灰质。淋巴瘤的影像学表现是高度可变的，由于瘤细胞密集且缺乏中央坏死，一些病变呈均匀强化。

5、其他：也可以造成胼胝体的T2高信号。病毒相关的病变通常是局灶性，并可能随着时间而消退。在年轻的患者中，应考虑到脑白质营养不良和线粒体病，因为这些疾病可能侵犯其他白质区之间的胼胝体。由于胼胝体上方大脑镰的挤压，慢性脑积水能够引起大脑镰下异常信号。该患者MRI上胼胝体的一些病变与弥散受限有关。一处胼胝体病灶可见有增强（图1D），但增强序列的清晰度受到运动伪影的限制。

故结合病变的形态，脱髓鞘和血管性疾病是最有可能的病因。高度怀疑SS。

4进一步检查

血清学检查包括抗核抗体系列、抗中性粒细胞胞浆抗体、快速血浆反应素试验、荧光螺旋体抗体、抗SSA、SSB抗体等均正常。颈、胸椎MRI及头MRA未见异常。脑脊液检查结果回报：有核细胞8个/ml（淋巴细胞93%），血糖58mg/dL，蛋白mg/dL，IgG正常，寡克隆区带阴性，未见感染。CSF细胞轻度增多与蛋白升高但无活动性炎症的迹象与SS相一致。听力检查显示双侧轻度中低频感音神经性耳聋。散瞳眼底检查及眼底荧光血管造影显示双侧视网膜分支动脉闭塞，确认SS诊断

眼底荧光血管造影和眼底照相：颞下侧右视网膜分支动脉阻塞（黑色箭头），未见视网膜动脉壁斑块（Gass斑）。

5小结

该病多数发生于20-40岁的患者。女：男为3:1。SS的发病机制尚不清楚，组织病理学及脑组织电镜检查结果显示微、小血管淋巴细胞浸润，提示它是一种免疫介导的疾病。SS的特点是三联征：亚急性脑病、视网膜分支动脉阻塞（BRAO），与感音神经性耳聋。除了三联征之外，常见的临床表现包括认知和记忆障碍、共济失调、构音障碍、眩晕、皮质脊髓束受累，大约一半的患者有偏头痛样的头痛。

SS临床表现高度可变。该病单相病程的特点是亚急性头痛、神经精神症状、长束征，和发病2年内不常见的伴有明显脑病的癫痫。有多相病程的患者在起病初有双侧视网膜分支动脉闭塞和听力损害，无或伴随轻度脑病。这些人容易反复发作BRAO，由于外周动脉容易累及而出现渐进性视野缺损。听力损害是突然发病，伴有耳鸣和眩晕，可单侧起病，但也会迅速进展到双侧，往往不可逆。

MRI典型表现为累及脑室周围和皮层下白质，尤其是胼胝体多发小灶性T2高信号、弥散受限及对比强化的病变。SS的胼胝体病变多位于中央，而MS多累及胼胝体室间隔的交界部位。ADEM引起病灶较大，经常跨过中线并达到胼胝体上下边缘。SS可累及深部灰质的基底节、丘脑，软脑膜强化见于大约三分之一的患者，但这在MS或ADEM患者中不常见。CSF检查一般是非特异性的，细胞轻度增多，很少出现寡克隆区带。

SS的诊断需要脑MRI和眼底荧光素血管造影证实的BRAO。表现为侵犯动脉中间段的闭塞，这和通常出现在动脉分支的栓塞可以鉴别。

治疗的方法无统一的标准化治疗指南，有报道高压氧治疗可以逆转视力丧失。目前已经提出多种免疫抑制剂的治疗方案。急性期的初始治疗包括静脉注射甲基强的松龙，后续口服强的松和早期IVIg治疗，在治疗的前几周加用非激素的免疫抑制治疗。值得注意的是建议SS患者应该开始就给予抗血小板治疗，阿司匹林是一线药物。

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