脊髓拴系患儿的特征性皮肤表现之不能忽

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脊/髓/脊/柱/微/创/专/家

前言

人类在进化过程中早已摒弃了尾巴,但极少数婴儿在出生时会被发现骶尾部会有增生皮赘,可能小如米粒,也可能长达十几厘米,看起来就像一条“尾巴”,在印度文化中,这类孩子被作为“猴神”崇拜,这显然是一种迷信,实际上这是一种特殊的返祖现象,是由于胚胎发育异常导致的一类出生缺陷。这里我们就探讨一些与“尾巴”相关的一些问题:

孩子为什么会长

“尾巴”

胎儿在母体中发育的第3-4周是神经管(即脑、脊髓、神经等重要结构的原始形态)形成的重要时期,在此过程中发生异常可能会导致神经管闭合不全,即脊柱裂。由于神经管闭合是由中间开始,向两侧延伸的,而最下方的腰骶位置闭合是最晚闭合的,因此脊柱裂最常发生在腰骶椎,其次是颅骨和颈椎。从外观上看,脊柱裂的位置常有一些特殊的标志,如毛发、皮肤凹陷、皮赘等。其中皮赘是脊柱裂最常见的体表标志之一,即上文所提及的“小尾巴”。

孩子长“尾巴”有什么危害?

“尾巴”本身对孩子是没什么特殊影响的,但临床上见到长“小尾巴”的孩子都患有脊柱裂和各种类型的脊髓拴系,而脊髓拴系会影响孩子神经的发育,使孩子随生长发育逐渐出现二便异常甚至下肢畸形等,且一旦出现症状说明相关的神经已经受到损伤,再通过手术等方法治疗也难以使神经功能恢复到正常了,因此如果发现孩子长了“小尾巴”必须及时去检查、治疗。

发现孩子长“尾巴”

怎么办?

像之前所说的,“尾巴”本身对孩子无特殊影响,重点是与它伴随的脊柱裂和脊髓拴系,有“尾巴”的孩子几乎都合并脊柱裂和脊髓拴系,这时候最重要的是明确脊柱裂和脊髓拴系的严重程度,以选择合适的治疗方法和手术时机。

1

检查

腰骶椎磁共振检查是明确脊髓拴系严重程度的最重要的,不可或缺的检查,它能清晰的显示是单纯型拴系还是复杂型,是否合并脂肪瘤、先天性肿瘤等。CT和腰骶椎平片能帮助医生判断脊柱裂的严重程度,可根据医生建议选择。

2

手术时机

单纯型脊髓拴系可在2岁内手术,如合并有脂肪瘤或先天性肿瘤等复杂型脊髓拴系,则建议尽早手术。

3

手术方式

切除“尾巴”不是主要目的,主要目的是彻底处理脊髓拴系,切除影响神经的椎管内部分的肿瘤或脂肪瘤,使脊髓、神经得到彻底的松解和减压,使其不限制脊髓和神经的发育。

由于脊髓拴系手术专业性较强,建议一定到有丰富经验的单位和医生处就诊、检查和治疗。

如何预防

目前对神经管畸形的致病因素还在研究中,唯一明确的可以导致神经管畸形的因素是母亲在备孕和怀孕早期叶酸的缺乏。研究表明,规律、适量的补充叶酸可在很大程度上减少神经管畸形的发病可能。除此之外,环境、基因、药物等因素也对神经管畸形有一定影响,但还需进一步的探索、研究。

尚爱加主任简介:

尚爱加:主任医师,副教授,研究生导师。医院第一医学中心(原医院)神经外科脊髓脊柱病区主任。脊髓脊柱和小儿神经外科专家。擅长儿童和成人脊髓脊柱疾病的显微外科治疗。尤其擅长椎管内(脊髓)肿瘤、脊髓血管病、颈椎病、腰椎病、小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)、脊髓空洞、骶管囊肿、脊柱裂、脊膜膨出,脊髓拴系综合征,脊髓脂肪瘤,脊髓纵裂畸形等神经系统疾病的微创和显微手术治疗。

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