特发性与先天性脊柱侧凸概述
脊柱侧弯简介
脊柱侧弯又称脊柱侧凸，它是一种脊柱的三维畸形，包括冠状位、矢状位和轴位上的序列异常。正常人的脊柱从后面看应该是一条直线，并且躯干两侧对称。如果从正面看有双肩不等高或后面看到有后背左右不平，就应怀疑“脊柱侧凸”。这个时候应拍摄站立位的全脊柱X线片，如果正位X线片显示脊柱有大于10度的侧方弯曲，即可诊断为脊柱侧凸。轻度的脊柱侧凸通常没有明显的不适，外观上也看不到明显的躯体畸形。较重的脊柱侧凸则会影响婴幼儿及青少年的生长发育，使身体变形，严重者可以影响心肺功能、甚至累及脊髓，造成瘫痪。轻度的脊柱侧凸可以观察，严重者需要手术治疗。脊柱侧凸是危害青少年和儿童的常见疾病，关键是要早发现、早治疗。
脊柱的冠状位、矢状位或轴向位偏离正常位置，发生形态上异常的表现，称为脊凸畸形。脊柱侧凸畸形特指在冠状位偏离。从外形上，侧弯可以产生背部隆起畸形，产生“剃刀背”畸形，有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，同时合并这种背部畸形，可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡，以及双下肢不等长，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量的减少，甚至造成神经功能，呼吸功能，消化功能的损害等。必要时手术治疗。
症状分类：
①脊柱畸形根据位置可以分为颈椎、胸椎和腰椎畸形。
②根据形态学可以分为前凸、侧凸和后凸畸形。
③根据脊柱畸形的原因考虑，可以分为特发性、先天性、神经肌肉型、间质性、创伤性等原因。
对于侧凸来说，特发性是其常见原因。
临床表现：
从外形上，侧弯可以产生背部隆起畸形，产生“剃刀背”畸形，有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，同时合并这种脊椎侧弯背部畸形，可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡，以及双下肢不等长，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量的减少，甚至造成神经功能，呼吸功能，消化功能的损害等；同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者，可以伴发脑脊膜膨出、隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外，先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常，气管－食管瘘，多囊肾等多脏器异常的表现。
影像学测量：
影像学方面对于脊柱侧凸或者后凸的诊断标准，包括Cobb角的测量，即选择组成侧凸或者后凸两端（最头端和最尾端）最倾斜的椎体之间成角，是对于任何脊柱畸形最基本的描述。
一、特发性脊柱侧凸
病因：
特发性脊柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常，椎体分隔正常，拥有对称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。
分类：
从发病时间上进行分类，可以将其分为婴幼儿、少年、青少年和成年四种。
①婴幼儿是指发病在0－3岁。
②少年是指发病年龄在4－10岁，通常是在青春期前。
③青少年发病年龄在10岁－骨骺闭合的青春期，是成年前脊柱侧凸最常见类型。
④成人特发性脊柱侧凸，是指青少年期间形成的脊柱侧凸，由于没有进行治疗，或者进行了一定治疗，但是畸形没有明显改善，进入成年期有进一步进展的侧凸。
临床表现：
特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”，某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。值得注意的是某些神经纤维瘤病，或者先天性脊柱侧凸，会出现类似“特发性脊柱侧凸”的曲度，手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。
治疗：
分为手术治疗和保守治疗两种方法：
特发性脊柱侧凸进行手术的标准存在一定争议，多数学者认为侧弯Cobb角度在45°以上，或者出现肩关节或者骨盆失平衡，可以考虑手术治疗，手术方式可以分为侧前方手术和后路手术进行固定矫形植骨融合。
保守治疗可以分为观察和支具治疗。
对于可以观察的患者，通常认为具备一定生长能力（即Risser征小于3），同时局部Cobb角度小于25°，或者Risser征为4或5，脊柱已经停止生长，但是局部Cobb角度没有达到手术标准；
注：Risser征：判断脊柱侧弯患者骨骼生长潜能的指标。在髋关节的正位X片上，在髂前上棘到髂后上棘的总长度分为四段。从前向后测量，前1/4有骨骺出现的为Ⅰ度，前1/2出现为Ⅱ度，以此类推，3/4者为Ⅲ度，4/4者为Ⅳ度，骨骺完全融合者为Ⅴ度。
支具治疗，是指脊柱具备一定生长能力（Risser征小于3），局部Cobb角度位于25°至45°之间的患者。对于支具的选择，可以根据侧凸顶椎的位置选择相应类型，一般侧凸顶椎位于T7水平以上，可以选择Milwaukee支具，而位于T7水平以下可以选择Boston支具。
二、先天性脊柱侧凸
对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体脊椎侧弯骨骼形成不全（Defectofformation）或者分隔不全(Defectofsegmentation)。
①椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在，但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失，或者和邻近椎体发生融和，或者X线显示椎体椎间隙距离增宽；
②椎体分隔不全最大的特点是两椎体间（甚至多个椎体间）的椎间隙消失，椎体融合为一个整体的同时，一侧椎弓根消失，甚至形成了骨性连接（bonebar），对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。
先天性脊柱畸形，通常伴有脊髓的畸形，诸如椎管内肿瘤，脊髓纵裂（5-21%），椎管内骨（膜）性纵隔形成，脊髓栓系，低位圆锥，脊髓空洞，脑脊膜膨出等，同时椎管内也会发生表皮样囊肿，皮样囊肿，畸胎瘤等良性肿瘤。造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因，是由于在胚胎发育过程中（胚胎发育前6周）形成的脊索和髓节发育异常。在临床表现上可以表现腰骶部窦道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。
先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用VACTERL来缩写，即为V－椎体发育畸形，A－肛门闭锁，C－心血管畸形，TE－气管食管瘘，R－肾脏发育不良，L－肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛（SprengelDeformity），Klippel－Feil综合征等病变。
对于先天性脊柱侧（后）凸的治疗，分为观察和手术治疗。
支具治疗对于这类患者是没有作用的，因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常，诸如肩关节和双髋不对称，背部的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察，时间大约是4－6个月。
反之可以考虑手术治疗，手术根据不同年龄，畸形位置和全身平衡情况，可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术、半椎体切除、侧凸凸侧原位融合术等。
目前随着手术器械和理念的改进，对于先天性半椎体的治疗，主要考虑对半椎体进行切除，内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。
秋天的絮语
文/郭亮兵
被季节的蓑衣斗笠裹着
一直怀念起那个春日
蓦然间冬天已经来临
把夏季里脱下的衣服重新穿上
据说这样比较能够御寒
把街巷的叶子落了
满视野的枝繁叶茂留下光杆
留下与季节相称的抽象符号
一只鸦雀的巢穴无处躲藏
暴露了息声后的所有秘密
一个喷嚏影响了一群人
感冒发烧在人群里流行
刺骨的寒流浸透了空气
也侵蚀着人体
与季节的对话还得小心身体
若是被出卖了
猫也会蛰伏不动
所有接触到的东西
肉体都会及时做出反应
即便是街旁的一棵树木
它也会试着保护自己
适时调整姿态
不至于在季节里出格
在冬天里仍过得像夏天
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