性别：女
年龄：26
一般病史：临床发现肾脏有一个4.0cm的肿块。
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诊断结果病理诊断：血管平滑肌脂肪(AMLEC)瘤伴上皮性囊肿。
血管平滑肌脂肪(AMLEC)瘤伴上皮性囊肿是一种罕见的少脂肪性血管平滑肌脂肪瘤的亚型，MRI上类似于恶性囊性肿块。该肿瘤可与结核性硬化症或结核性硬化症相关性肾细胞癌有关。上皮性囊肿弥漫性表达PAX2/PAX8，结合不表达ER和HMB45提示上皮是包裹的囊性扩张的肾小管并疝入到肾被膜外。
组织学上，该肿瘤显示3种成分：(a)衬覆立方到靴钉细胞的上皮性囊腔；(b)致密的上皮下苗勒氏样AML间质混杂慢性炎细胞浸润和(c)平滑肌为主的AML伴形态不良的血管。免疫组化显示上皮下间质强阳性表达HMB45和melanA，以及ER、PR和CD10。平滑肌为主的AML强阳性表达Desmin和SMA。囊腔衬覆的上皮表达CK，但不表达HMB45、melanA、ER、PR和CD10。鉴别诊断包括混合型上皮-间质肿瘤/MEST。然后，MEST几乎发生于绝经前女性，患者肥胖或接受外源性激素治疗。或者男性采用醋酸亮丙瑞林或DES药物使用。它缺乏明确的发育不良的血管和AML紊乱的外部肌层，具有不同的免疫表型。
AMLEC通常呈良性行为。
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