开场
今天是肿瘤学的第二周最后一堂，第一周讲了基础和总论，第二周主要是我们内科教研室讲解肿瘤的内科治疗，今天也是内科教研室负责的最后一堂。按照安排，明天，会进行总论和内科的测验。下个星期会转为放疗和外科的课程。
软组织肉瘤是书本上第20章，这一章一共有三个内容，皮肤、软组织及骨肿瘤。大家可以看到，皮肤肿瘤有两节，皮肤癌和黑色素瘤。骨肿瘤有三节，骨肉瘤、软骨肉瘤和尤文氏肉瘤。软组织肉瘤只有一节，是一种非常少见的肿瘤。那么我们为什么还要挑选最少的软组织肉瘤来讲呢？
因为对化疗敏感，不是，不像昨天讲的淋巴瘤和多发性骨髓瘤，大部分对化疗敏感。甚至也不如同一章节的骨肉瘤和尤文氏肉瘤。绝大部分软组织肉瘤，对化疗并不敏感。
因为内科治疗效果好，当然不是，软组织肉瘤的治疗绝大部分要靠外科，放疗的作用也比化疗强一些。
因为内科进展快，更不是了，软组织肉瘤的内科几十年都没什么突破，近期好像有那么一点点，也不多。比较起前面讲的肺癌，乳腺癌差远了。
那么，为什么还要这么安排呢？这是因为，软组织肉瘤是治疗起来非常艰难的肿瘤，放在最后给大家，除了介绍一下这个疾病以外，还想通过这个例子，解剖一只麻雀，让大家由此对于少见类型肿瘤，有一些了解，知道碰到问题如何分析，提出假设；又是如何一步步设计临床试验，进行验证，最后才能一路走到今天这个样子。回顾一些历史，从历史中展望一下未来。我们今天课堂内容既包括书本上的内容，也包括课外的一些资料。但是声明，测试的内容，完全以课本为准。
定义：书上是先定义了软组织，是一个排除性的定义，软组织当然要除外骨骼、还要除外内脏上皮组织和皮肤上皮组织，上皮组织来源的恶性肿瘤称为癌。还要除外造血系统及中枢神经系统的组织。然后说，起源于这些软组织的恶性肿瘤统称为软组织肉瘤，后面还举了一些例子，包括起源于粘液组织、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、淋巴管间叶组织，也包括周围神经系统在内。
这是年软组织肉瘤诊治中国专家共识中的定义，是一个描述性定义，直接列举了起源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤，包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，不包括骨、软骨和淋巴造血组织。又说软组织肉瘤起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞。最后还说各种病理类型在发生部位、转化细胞类型和组织病理学特征等方面具有鲜明异质性。
大家从这正反两个方面的定义中能够看出什么门道？很复杂是不？要知道，科学是讨厌复杂的，就像爱因斯坦的质能转换方程，E=MC2，多漂亮，每个人都明白。复杂就意味着没有抓住核心，没有说清楚。那为什么不说清楚呢？因为大家确实也没有搞得很明白。
举一个不是很文雅的比喻，软组织肉瘤就像一个垃圾堆，什么东西搞不清楚了就丢进去，就是一个大杂烩。如果弄明白了，就拿出来洗洗，重新归类，归到肺癌啊，胃癌啊里面去。大家上了这么多天，什么精准治疗啊，个体化医疗啊，大数据啊，应该听到很多遍了。那么请问，如果你们碰上一个垃圾堆，大杂烩，乱七八糟混在一起，怎么样精准，怎么样个体化？而这个，实际上就是我们所面临的最根本的问题。
那么这个问题有没有解决的办法？有！什么办法呢？我们后面讲。
发病软组织肉瘤发病非常少，在常见的肿瘤类型中，是找不到的。有多少呢？我找到的数据是大约为1.28-1.72/10万，书上是1.8-5.0，会高一点点。这些少见肿瘤的统计数字，总是会误差很大。就像有个，差一个，也就是1%，无所谓了；但是如果很少，就有2-3个，差一个就差了一半了。所以差一点很正常。
占成人全部恶性肿瘤的比例为0.73％-0.81％，简单点，记得书上说的1%就行了。儿童相对多见，占＜15岁儿童全部恶性肿瘤的6.5％。所以按照这个发病情况，前面说的垃圾堆和大杂烩不准确，实际上是个小垃圾堆，小杂烩。但是数量小，破坏能力可是一点不小。死亡比例在各种肿瘤中位居前列，非常致命。
发病趋势也在缓慢增长，尤其是老年人。
病因大部分软组织肿瘤的病因还不清楚。只发现有少数肿瘤的发生与遗传、环境因素、放射线、病毒感染和免疫缺陷有关。如书上举得非洲卡波氏肉瘤，就与巨细胞病毒和艾滋病毒感染相关。但是绝大部分软组织肉瘤的发生没有明确的原因。
有一个肿瘤的多步骤发病学说，大家还记不记得？就是霍普金斯大学的Vogelstein等人，年，通过在结肠癌的研究，提出：结肠癌发生发展过程中所经历的：增生、良性肿瘤、原位癌、浸润癌多步骤过程中，始终贯穿着一系列分子事件的变化：开始是APC，然后跟着是Ras、p53、DCC、DNA损伤修复基因的后天突变及DNA甲基化状态的改变等等。从而构成一个可能由遗传因素、理化因素、及感染因素组成的、促使一系列基因顺序发生突变的，多因素发病模型。非常漂亮的模型。但是很可惜，在软组织肉瘤中无法证明这一模型是否存在。所以，最后，病因，是不清楚的。
病理分类你们的课本是年第四版，应该采用的是版新的WHO软组织肿瘤分类，也是第四版，由英国的Fletcher教授主编，按照肿瘤生物学行为分为：良性、中间性和恶性，中间性又分为两种，具有侵袭性，和偶有转移性。按组织类型一共分为19个类型及50个以上的不同亚型。注意，虽然总数不多，但是分类一点都不少，50多种。大家可以跟肺癌对比一下，肺癌发病率天下第一，病理种类一共也没多少。
第四版较前一个版本增加了3大类肿瘤，即胃肠间质瘤、神经鞘瘤和未分化／未分类肿瘤。也修改和删掉了一些分类，看起来是比较完善了。但是，这个只是一个漫长的过程中前进了一小步。而且以后发展方向应该是分子分型，而不是传统意义上以形态学为主的病理分型。
关于病理要在这里多说几句，大家耐心听一听，确实很复杂，也很重要，直接影响到预后和治疗。软组织肿瘤相对癌来讲是一种少见疾病，是在以往的经验教训上，不断加以总结才得以逐步认识的。实事求是地说，到目前为止，仍然有相当一部分的软组织肿瘤还需要今后不断的探索，才可能作出重复性比较高的诊断标准。
举例来讲，梭形细胞血管内皮瘤最早被认为是一种中间型的血管内皮瘤，但经过大宗病例的研究之后，发现其临床经过完全呈良性，早先认为的复发病例实际上是一种异时性发生的多灶性病变或多中心性病变，而非真正的肿瘤性复发，目前已被公认为是一种良性的血管瘤，多灶性的病变命名为血管瘤病。
再比如，血管瘤样纤维组织细胞瘤起初被认为是恶性程度较高的，恶性纤维组织细胞瘤的一种亚型，也是经过大宗的病例分析以后发现，该肿瘤并不是原来所推测的恶性程度较高的肉瘤，除了具有较高的局部复发率外，很少发生远处转移或导致患者死亡，目前已归入到中间型的纤维组织细胞瘤一类当中。
另一方面，随着科学技术的进步，在软组织肿瘤领域内开展的一些新的检测技术，也使得软组织肿瘤病理诊断的正确性越来越高。例如20世纪80年代以来所开展的免疫组织化学标记对大多数的软组织肿瘤诊断和鉴别诊断起到了积极的作用，使得原先一些误诊的病例得到纠正，或者原先一些不够全面的观点得到更新或补充。现在免疫组化技术已经作为常规使用了。而最新开展的细胞及分子遗传学检测，作为比较先进的分子生物学技术，已经被证明在软组织肿瘤的诊断及鉴别诊断中起了越来越重要的作用，特别是一些新的技术手段(如RT-PCR和FISH)已能运用到石蜡切片中，从而为软组织肿瘤的分子遗传学诊断提供了极为广阔的前景。书上说这些检测手段，敏感性和特异性尚不确切，目前只能作为辅助诊断方法，而不能作为常规检测，就有点太保守了。而书上说的什么鱼肉状、假包膜、卫星结节什么的，看看记得有这回事，碰上了会做选择题就行了，并不具有临床诊断特异性。
分类概况这张图左边显示的是软组织肉瘤在身体不同部位的分布，可以看到，下肢最为常见，约占一小半。然后是腹膜后、上肢和躯干，都占约1/5。头部最少，也是情理之中，头部软组织比例是比较少的。
右边显示的是不同病理类型所占比例，未分化多形性肉瘤占1/5强，脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤发病也很多，这三种是目前研究的热点，有很多新的治疗方法出现。脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤合在一起有人称之为L型肉瘤，因为英文名称分别为Liposar白癜风患者能否服用金霉素软膏消脂肪粒白癜风患者能治好吗
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