病例报告
今年周先生54岁,头部顶了一个巨大的肿瘤,犹如长了两个头颅一样。这位先生常年困扰于此头皮肿物,本身还患有高血压、冠心病、糖尿病等基础疾病。平时洗头都要小心翼翼的,生怕引起破溃。晚上睡觉只能偏向一侧,导致耳廓皮肤挤压破损,睡眠受到一定影响。患者及家属曾多方求医无果。
困惑之时医院神经外科门诊。医院神经外科医师成功将患者头部巨大的肿物切除。
手术如期开始。参与手术的神外陈镭主任医师说,周先生头上的肿物巨大,不除外肿物与颅内有沟通,要求手术务必精细操作。如损伤颅内血管致颅内出血可能会危及患者生命,损伤皮层术后可能出现偏瘫、失语、癫痫等症状,存在脑脊液漏颅内感染等风险。需行进一步检查排除;另外肿物常年挤压导致头皮较薄,术后皮缘坏死感染可能性较大。需经周密讨论和术前准备,如何安全切除肿瘤是手术要面对的首要问题,其次是如何选择合适的切口更加美观。
幸运的是结合头颅CT未发现颅内外沟通。手术很顺利,患者恢复良好,可正常进食,无术后并发症。术后不久出院。
术中取出肿瘤物
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切开肿瘤标本
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术后病理提示:杂合囊肿
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病例讨论
关于头皮软组织肿块的诊断与鉴别诊断,国内有少量的文献报道,但由于各学者所收集样本的不同,头皮软组织肿块的发病率不一。目前意见统一的是头皮良性软组织肿块的发病率远远高于恶性肿块。
头皮良性软组织肿块临床特点:良恶性头皮肿块均可表现为无痛性软组织肿块,随着肿块增大或肿块处因外伤碰撞后可发生疼痛,但疼痛感一般较轻,为触痛或膨胀性疼痛。良性肿块有完整的包膜,尽管部分良性肿物较大但其表面仍然很少破溃,亦无瘙痒感。少数发生于幼儿的良性肿块,如表皮样/皮样囊肿因感染后发生疼痛或瘙痒,患儿可因骚抓后破溃流液。良性肿块随年龄增长大部分肿块仍可生长,但多数生长较慢并具有良好的移动度。在多发性脂肪瘤(家族性脂肪瘤)瘤体可生长较快。合并感染的皮样/表皮样囊肿往往生长较快,其余肿块如头皮纤维瘤、钙化性上皮瘤、神经痣等良性病变大多数生长缓慢。由于良性肿块中常见的表皮样囊肿与皮样囊肿均系先天性良性肿物,出生时即存在,但可能较小不易被发现。随着年龄增长肿块可逐渐增大被发现,故该类肿物病史多较长,可达数十年后才被手术病理确诊。
头皮恶性软组织肿块临床特点:与良性软组织相同的是恶性软组织肿块通常亦无明显的疼痛症状。当肿块迅速增大可因挤压头皮或破坏颅骨而产生疼痛症状,但更多见的是反复瘙痒、搔抓后肿块出现破溃流液现象。与良性肿块不同的是恶性肿物即使无明显的搔抓亦容易出现表面破溃流液。恶性肿块生长迅速,往往于短期内迅速增大。尽管肿块较大但不可推动,移动度差,且无法触及正常的边界,无包膜。
表皮样囊肿又称胆脂瘤,来源于残余的胚胎外胚层组织,这些残留物为正常的复层鳞状上皮,上皮不断脱屑、分解形成角蛋白和胆固醇,这些分解产物积聚形成胆脂瘤。头皮部位的肿瘤常单发,多位于颞、顶及枕部。检索国内外相关文献,有关颅内的表皮样囊肿报道较多,而颅外的特别是头皮表皮样囊肿少见报道。
皮样囊肿是胚胎中期遗留在周围胚胎中的外胚叶所形成的一种囊肿,出生时即存在,有一与周围组织紧密相连的完整囊壁,囊内为白色干奶酪样物,杂有毛发或其它皮肤附件(毛发、皮脂腺、汗腺等),好发于幼儿或青春期,生长缓慢,囊肿呈圆形,多柔软、多生长在眉梢或颅骨骨缝处,手术摘除为有效治疗方法。本病例因生长时间达20年未能治疗,故表现为罕见之巨大型囊肿。本病可与颅内交通呈哑铃状,手术前应行影像学检查以充分估计,做好准备。此外,皮样囊肿应与表皮样囊肿(上皮样囊肿)及皮脂腺囊肿相鉴别;在婴幼儿须避免与脑膜脑膨出相混淆,后者常伴颅高压及局灶神经体征,在咳嗽、哭闹及平卧位时膨出,有冲击、胀满感,透光试验阳性,常伴颅裂,表现为颅缝闭合不全而遗有颅骨缺损,颅骨C线片及头颅CT检查即可区分。
参考文献
1、张兴强,谭必勇,李胜等.头皮良恶性肿块临床与CT鉴别诊断[J].医学影像学杂志,,26(12):-.
2、王京,蒋宇钢,陈宏等.头皮巨大皮样囊肿1例[J].中华神经外科疾病研究杂志,,4(3):.
3、黄效东,崔延国.家族性多发性头皮表皮样囊肿8例报告[J].,5(3):-.
通讯员
崔小鹏
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赵烨
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